Ved Reye syndrom, opkaldt efter den australske børnelæge Ralph Douglas Reye, er en akut metabolisk sygdom, der er forbundet med skade på hjernen og leveren. Reyes syndrom påvirker primært børn.
Hvad er Reyes syndrom?
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com
Det Reye syndrom forekommer normalt som et resultat af en tidligere virusinfektion, især influenza eller skoldkopper. Cirka en uge efter, at den faktiske sygdom er aftaget, er der alvorlig og hyppig opkast og høj feber.
Børnene forekommer ofte rastløse, nogle gange endda hyperaktive og let irritable. Blodsukkerniveauet kan falde kraftigt. I alvorlige og avancerede tilfælde kan anfald, spastisitet, uklarhed og bevidstløshed op til koma forekomme. Cirka to tredjedele af patienter med alvorlige sygdomsformer lider af ødemer i hjernen.
I princippet kan Reyes syndrom forekomme i enhver alder; dog berøres for det meste børn mellem fire og tolv år. Sygdommen forekommer forskelligt hos piger og drenge. Reyes syndrom er en ekstremt sjælden sygdom, men det kan have alvorlige konsekvenser og kræver medicinsk behandling.
årsager
Ved Reye syndrom Dette fører til skade på mitokondrierne, som igen har en følsom effekt på metabolismen i visse organer. Som et resultat bliver kroppen for sur, og ammoniak og fedtsyrer ophobes i leveren, hvilket kan føre til leversvigt.
Akkumulering af ammoniak kan føre til dannelse af hjerneødem. Selvom den nøjagtige årsag til Reyes syndrom ikke er ukendt, er den blevet set hyppigere i tilfælde, hvor patienter med virusinfektioner blev behandlet med lægemidler, der indeholder acetylsalicylsyre. Siden denne forbindelse blev kendt, er der registreret en generel nedgang i Reyes syndrom gennem passende tilpassede terapireanbefalinger.
Den nøjagtige forbindelse mellem acetylsalicylsyre og Reyes syndrom er endnu ikke afklaret; der er mistanke om en genetisk disposition. Hos børn under to år, der udvikler Reyes syndrom, antages en medfødt metabolisk lidelse normalt at være årsagen.
Symptomer, lidelser og tegn
Reyes syndrom er en funktionsfejl i det cellulære apparat. Sygdommen forekommer hovedsageligt kun hos børn og unge. Hovedsagelig angribes leveren og hjernen. Reyes syndrom kan være dødelig. Undersøgelser af årsagerne pågår stadig.
Forskere antager, at de forårsagende midler til influenza eller skoldkopper kan være lige så ansvarlige som visse lægemidler. Reyes syndrom forekommer i forbindelse med opløsning af virusinfektioner. Det første tegn på dette er hyppig opkast. Kvalme forekommer derimod ikke. De små patienter virker rastløse og forvirrede, magtesløse og næppe lydhøre.
Krampeanfald er også typisk for sygdommen. Det er ikke ualmindeligt, at patienter falder i koma. Akkumulering af væske fører til øget intrakranielt tryk. Som et resultat påvirkes vigtige nervesystemer. Det fører også til fedtlever.
Den tilhørende dysfunktion kan føre til forskellige forringelser af stofskiftet. En indikation er for eksempel hypoglykæmi. Huden bliver ofte gul. Når der er taget en blodprøve, forlænges blodkoagulationstiden. Symptomerne ligner blodforgiftning eller meningitis og er derfor ikke lette at differentiere uden en detaljeret undersøgelse.
Diagnose & kursus
Siden det Reye syndrom Det er ekstremt sjældent - omkring 50 tilfælde antages i USA hvert år - det anerkendes ofte ikke. Symptomerne er også relativt uspecifikke og fortolkes ofte fejlagtigt som meningitis eller en medfødt metabolisk lidelse.
Diagnosen kan stilles ved hjælp af blod- og urinprøver. Dette viser øgede leverenzymer, blodkoagulationsforstyrrelser, en øget koncentration af ammoniak og ofte et for lavt blodsukkerniveau. Billeddannelsesprocedurer eller en leverbiopsi anvendes til at bekræfte diagnosen, hvor ændringer i leverens mitokondrier og fedme bestemmes.
Stigningen i cerebralt tryk kan demonstreres på basis af hjernebølgerne. Anamnestisk er den tidligere indtagelse af acetylsalicylsyreholdige medikamenter i tilfælde af en virusinfektion også vigtig.
Hvis det ikke behandles, er Reyes syndrom en livstruende sygdom, der er dødelig i omkring en fjerdedel af tilfældene. Cirka 30% af patienterne lider af neurologiske følger, såsom sprog- eller indlæringsproblemer. Reyes syndrom er ikke smitsom.
Komplikationer
Reyes syndrom er i sig selv en meget alvorlig komplikation af en virusinfektion og påvirker normalt børn mellem fire og ti år. I op til 50 procent af alle tilfælde dør patienterne af alvorlige komplikationer, der især påvirker hjernen og leveren. Desværre er der ingen helbredende terapi.
Behandling er kun at lindre alvorlige symptomer for at sikre overlevelse af de berørte. I mange tilfælde, hvor børnene har overlevet, forbliver neurologiske lidelser, der er resultatet af hjerneskade. Dette betyder, at lammelse, sprogforstyrrelser eller mentale begrænsninger kan vedvare for livet. De vigtigste kendetegn ved Reyes syndrom er lever- og hjerneskade. Leveren udvikler sig til fedtlever, som er meget begrænset i sin funktion.
I sidste ende kan leversvigt endda forekomme, hvilket i alvorlige tilfælde også nødvendiggør en levertransplantation. Da funktionerne i leveren og nyrerne er tæt forbundet, kan nyreskade eller endda nyresvigt forekomme. På samme tid påvirkes hjernen. Trykket i hjernen øges på grund af ophobning af væske (hjerneødem).
Hjerneødem er ansvarlig for de mest alvorlige komplikationer af Reyes syndrom. Cirka 60 procent af de berørte børn udvikler det fulde billede af Reyes syndrom, som ud over leverdysfunktion også er kendetegnet ved forvirring, irritabilitet, anfald og nedsat bevidsthed indtil koma. Tre fjerdedele af dem med fuldt udviklet Reyes syndrom overlever ikke sygdommen.
Hvornår skal du gå til lægen?
Reyes syndrom skal altid evalueres og behandles af en læge. Denne sygdom heler normalt ikke sig selv. Da tilstanden er en genetisk sygdom, kan den ikke helbredes fuldstændigt. Den berørte har dog også ret til genetisk rådgivning, så Reyes syndrom ikke overføres til den næste generation.
En læge skal konsulteres, hvis den pågældende person har haft alvorlig kvalme eller endda opkast i lang tid. Patienterne er ofte forvirrede eller næppe tilgængelige og kan ikke kommunikere med andre mennesker. Vedvarende hypoglykæmi kan også indikere Reyes syndrom og bør undersøges. I værste tilfælde, hvis Reyes syndrom ikke er behandlet, kan den berørte person lide blodforgiftning eller betændelse i hjernehinderne, som også kan være dødelig. Først og fremmest bør en praktiserende læge konsulteres med klagerne. Yderligere behandling udføres af en specialist.
Behandling og terapi
Der er ingen specifik kausal terapi til det Reye syndrom. Behandlingen er begrænset til at lindre de akutte symptomer og begrænse skaden forårsaget af svære former såsom leversvigt eller koma.
Dette kræver intensiv medicinsk ambulant behandling under tæt medicinsk behandling. Tilførslen af flydende og næringsstoffer kan sikres gennem en kanyle. Om nødvendigt sænkes det intrakraniale tryk med specifikke lægemidler. Kunstig ventilation af patienten er undertiden nødvendig.
Reye-syndrom er en medicinsk nødsituation. Hvis denne sygdom er mistænkt, skal der søges lægehjælp så hurtigt som muligt, da hurtig medicinsk indgriben kan forhindre sygdommen i at udvikle sig og dermed mindske risikoen for følgeskader.
Du kan finde din medicin her
➔ Medicin mod opkast og kvalmeforebyggelse
The Reye syndrom er blevet observeret i forbindelse med indgivelse af lægemidler, der indeholder acetylsalicylsyre, bør disse lægemidler (f.eks. aspirin) om muligt ikke gives til børn og unge med febersygdom. Der er andre lægemidler til rådighed til lavere feber og smertelindring, som ikke bærer risikoen for Reyes syndrom. Børnelægen bør konsulteres om dette.
Efterbehandling
Reyes syndrom betragtes som uhelbredelig. Kun symptomatisk opfølgning kan udføres for at reducere de forskellige symptomer og øge chancerne for overlevelse. Lægemiddelbehandling er vigtig for at reducere betændelse og hævelse i hjernen. Her anbefales en forhøjet position af overkroppen.
Da leverskade begrænser dens funktion, kan det i alvorlige tilfælde være nødvendigt at kunstigt understøtte metabolismen og blodkoagulationen. Dette gøres ved at give natriumbenzoat for at reducere niveauet af ammoniak i blodet og ved peritonealdialyse. I særlig alvorlige tilfælde kan en levertransplantation være nødvendig.
Nyren skal også behandles med medicin for at opretholde urinproduktion og undgå nyresvigt. Desuden skal funktionen af de resterende organer, såsom hjerte og lunger, også overvåges, da skaden på hjernen kan kræve kunstig ventilation.
Sygdommen har en række virkninger og kan også påvirke andre organer og forårsage permanent lammelse og taleforstyrrelser. Derfor anbefales det hurtigst muligt en regelmæssig kontrol med lægen for at kontrollere Reyes syndrom.
Desværre er prognosen temmelig dårlig. Over halvdelen af de berørte dør, og dem, der overlever, har livslang alvorlig neurologisk svækkelse. Imidlertid kan tidlig påvisning af sygdommen og efterfølgende behandling øge chancerne for overlevelse.
Du kan gøre det selv
Reyes syndrom er en medicinsk nødsituation. Hvis der vises tegn på den akutte metaboliske lidelse, skal akutlægen straks kaldes. Indtil medicinsk hjælp ankommer, skal barnet eller ungdommen være beroliget. Forældre skal berolige den pågældende og sørge for, at de ikke går ud. Hvis det er en medfødt lidelse, skal akutlægen informeres. Om nødvendigt skal der gives passende nødmedicin.
Efter den første behandling skal den syge plejes på hospitalet. Dette går hånd i hånd med fred og ro. Derudover bør årsagerne til den akutte metaboliske lidelse bestemmes. Da tilstanden hovedsageligt rammer børn, er det nødvendigt med en diskussion med børnelægen. Lægen kan udføre passende regelmæssig opfølgningskontrol og informere barnet om sygdommen på en aldersmæssig måde.
En medicinsk nødsituation kan resultere i sekundær skade på leveren og hjernen. Derudover kan neurologiske lidelser forblive, som ud over fysioterapi skal behandles med regelmæssig træning. Det berørte barn må ikke komme i kontakt med mulige triggere. Forældre bør gennemgå medicinen og om nødvendigt ændre den for at forhindre, at mulige triggere, såsom acetylsalicylsyre, kommer ind i kroppen. I tilfælde af medfødte metabolske forstyrrelser bør brug af passende lægemidler også undgås.
.jpg)
.jpg)
