Mycosis fungoides

EN Mycosis fungoides er en sjælden tumorsygdom, der stammer fra degenererede T-lymfocytter og manifesterer sig primært i hudvævet. Forløbet af tumorsygdommen er kronisk, progressiv og dårlig, hvorved prognosen for mycose-fungoider kan forbedres markant ved at starte behandling tidligt.

Hvad er mycosis-fungoider?

Som Mycosis fungoides er et sjældent, lavkvalitativt (mindre ondartet) kutan T-celle-lymfom, der har et kronisk progressivt forløb og stammer fra ondartede T-lymfocytter. De degenererede T-lymfocytter angriber huden og forårsager hudskader, der er karakteristiske for mycose-fungoider.

Mycosis-fungoider er klassificeret som et ikke-Hodgkin-lymfom (NHL, tumorsygdom i lymfevævet) og har nogle specielle former, der resulterer i en signifikant mindre gunstig prognose. I såkaldte mycosis fungoides d’emlée manifesterer tumorer i huden og slimhinderne (mund, næse, svælg) sig fra starten, mens de indre organer (især lymfeknuder, lever, milt) kan påvirkes i mere avancerede stadier af sygdommen.

I det såkaldte Sézary-syndrom kan en stærkt øget koncentration af degenererede, atypiske T-lymfocytter også påvises i blodet (leukemisk form af mycose-fungoider).

årsager

EN Mycosis fungoides er baseret på en eller flere degenererede T-lymfocytter, der udfylder en vigtig funktion i kroppens eget immunsystem som forsvars- eller dræberceller.

De degenererede T-lymfocytter angriber huden (kutan T-celle-lymfom) og forårsager symptomerne, der er karakteristiske for mycose-fungoider, såsom stædige, eksemlignende hudændringer. De udløsende faktorer for denne degenerationsproces kunne endnu ikke afklares. En forbindelse mellem visse vira (især retrovirus HTLV-1) og mycose-fungoider er endnu ikke påvist.

Derudover blev der fundet langvarig kontakt med kræftfremkaldende stoffer hos mange af de berørte, der arbejder inden for landbrugs- eller metalbearbejdningssektoren. Kronisk betændelse, der forårsager en øget vækst af T-lymfocytter, diskuteres også som en udløsende faktor for mycose-fungoider.

Symptomer, lidelser og tegn

Mycosis-fungoider kan oprindeligt være helt symptomfrie. De første tegn er hudændringer, der minder om psoriasis. Derudover dannes smertefuldt eksem på huden, der ar i løbet af sygdommen. Huden virker tør og irriteret, hvilket kan føre til kløe og rødme i huden.

Sygdommen kan også forårsage ødemer på huden. Disse kan blive inficeret og i værste fald føre til en bakteriel superinfektion. Hvis tumoren spreder sig til sundt væv, kan dette føre til irreversibel hudskade. Derefter udvikles mentale klager ofte, som mindreværdskomplekser og social frygt.

Mycosis-fungoiderne udvikler sig gradvist, så det medfører stadig større sundhedsmæssige problemer. Hvis lymfesystemet og de indre organer er involveret, opstår hjerte-kar-klager, gastrointestinale klager, hormonelle forstyrrelser og andre helbredsproblemer. Dette reducerer livskvaliteten meget.

Hvis tumoren behandles tidligt, falder symptomerne helt inden for et par uger til måneder. Med avanceret mycose fungoides, kan der forblive ar og kirurgiske ar. Tidlig behandling forhindrer yderligere symptomer og mulige langtidsvirkninger, hvorved symptomerne normalt falder et par uger efter behandlingsstart.

Diagnose & kursus

EN Mycosis fungoides diagnosticeres normalt ved hjælp af en biopsi (fjernelse af væv) fra de syge hudområder. Hvis der findes abscesslignende akkumuleringer af lymfoide celler i det fjernede epidermale væv, kan mycosis-fungoider antages.

Diagnosen bekræftes ved en blodanalyse. Hvis der kan påvises en øget lymfocytkoncentration og / eller et øget antal immunglobuliner i klasse E, betragtes diagnosen som bekræftet.

Mycosis fungoides har et meget langsomt forløb og forårsager kun et par karakteristiske symptomer i starten. Generelt har tumorsygdommen en dårlig (ugunstig) prognose, og definitiv heling er ekstremt sjælden. Hvis de ikke behandles, spredes tumorcellerne i mycose-fungoider til de indre organer (lever, milt) via blodet og lymfesystemerne.

Komplikationer

Da mycosis-fungoider er en tumorsygdom, kan det i nogle tilfælde også sprede sig til andre og frem for alt sundt væv og føre til irreversibel skade der. Af denne grund er det ikke muligt at foretage en generel forudsigelse af symptomerne og sygdommens forløb for denne sygdom. Ved tidlig behandling kan imidlertid komplikationer og følgeskader undgås.

De berørte lider hovedsageligt af ubehag på huden. Huden rødmer og påvirkes normalt også af ubehagelig kløe. Huden er også meget tør og kan være flassende. Mange patienter føler sig utilpas med symptomerne og lider derfor underordnethedskomplekser eller nedsat selvtillid.

I nogle tilfælde fører det også til social udstødelse og dermed til depression og andre psykologiske forstyrrelser. Mycosis-fungoider kan begrænses og behandles med forskellige behandlingsformer. Succesen med behandlingen afhænger stærkt af tumorens tidspunkt og sværhedsgrad.

Mycosis-fungoiderne kan også begrænse patientens forventede levetid. Kemoterapi kan især føre til forskellige komplikationer og bivirkninger, der markant reducerer livskvaliteten for de berørte.

Hvornår skal du gå til lægen?

Symptomer som kløe eller rødme i huden kan indikere en tumor, der skal undersøges og om nødvendigt behandles medicinsk. Det anbefales at besøge en læge, hvis symptomerne vedvarer i mere end et par dage, eller hvis de hurtigt øges i intensitet. Hvis sygdommen opdages tidligt, er prognosen god. Derfor skal du tale med din familielæge, hvis du har nogle oprindelige mistanker. Berørte mennesker bør også se en hudlæge. Enhver, der allerede har lidt af en tumor, er en af ​​risikopatienterne og bør tale med den ansvarlige læge.

Det samme gælder mennesker med et svækket immunsystem eller andre fysiske klager, der tilskynder til vækst af en tumor. Der kræves medicinsk hjælp senest, når der bemærkes komplikationer som svær smerte eller hormonsvingninger. Foruden familielægen kan en internist eller en hudlæge besøges. I tilfælde af alvorlige sygdomme er en ortopædisk undersøgelse nødvendig, så enhver skade på knogler og led kan genkendes og behandles.

Behandling og terapi

De terapeutiske foranstaltninger afhænger af en Mycosis fungoides på det nuværende stadium af udviklingen af ​​tumorsygdommen. I begyndelsen af ​​mycosis fungoider (fase I med forstørrede lymfeknuder og eksemlignende, skællende plaster), fotokemoterapi eller PUVA (psoralen plus UV-A) og kortison salver bruges normalt til at behandle de atypiske hudændringer.

Som en del af denne terapi påføres psoralen (fotosensibiliserende stof) lokalt eller oralt få timer før udsættelse for langbølget UV-A-lys. I nogle tilfælde er stråling af de lokalt begrænsede, atypiske hudlæsioner med røntgenstråler tilstrækkelig på dette trin. I det avancerede udviklingsstadium af mycose-fungoider (trin II med dannelse af plak og nodul op til fase IV med involvering af de indre organer) anvendes PUVA-behandling i kombination med immunterapi med interferon alfa.

Hvis lymfesystemet og de indre organer er involveret, er yderligere kemoterapi- og strålebehandlingsforanstaltninger normalt indikeret i mycose-fungoider. De administrerede kemoterapeutiske midler (især cytostatika) ødelægger tumorcellerne og hæmmer cellevækst.

Afhængigt af tolerancen og responset på terapien fra den person, der er berørt af mycose-fungoider, omfatter kemoterapi flere cykler samt en individuelt tilpasset lægemiddelblanding (inklusive prednisolon, cyclophosphamid, adriblastin, vincristin).

Outlook og prognose

Prognosen for mycose-fungoider er baseret på sygdomsstadiet. Heling er mulig i fase I. Tilstanden kan vedvare i mange år og forårsage vedvarende fysisk ubehag. I løbet af fase II mycose-fungoider påvirkes alvorlige komplikationer såsom indre organer, som i sidste ende fører til død. Livskvalitet og forventet levealder er følgelig meget begrænset.

Udsigten til en forbedring af symptomerne gives ikke længere i trin II. Kun kemoterapi kan overvejes i tilfælde af lymfeknude og organinddragelse i et avanceret stadie af sygdommen. Behandlingen skader imidlertid også sundt væv og resulterer i komplikationer såsom hårtab, mave-tarmsygdomme og en øget modtagelighed for infektion.

Kemoterapi er en stor belastning og stress for de berørte og kan efterlade varige skader. Trin III mycose-fungoider kan normalt ikke behandles. Store dele af huden er syge, hvilket resulterer i, at patienterne lider af kronisk smerte og alvorligt ubehag, som ikke kan behandles pålideligt med medicin. Trin IV mycose-fungoider har en kort forventet levetid, fordi store dele af kroppen påvirkes.

forebyggelse

Da årsagerne til celledegenerationsprocessen i en Mycosis fungoides er ikke afklaret, er der ingen kendte forebyggende foranstaltninger. Generelt bør mulige triggere af mycose-fungoider, såsom kræftfremkaldende stoffer, undgås og kronisk betændelse behandles på et tidligt tidspunkt.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde har den person, der er ramt af mycose-fungoider, kun meget begrænsede eller meget få direkte opfølgningsforanstaltninger til rådighed. Den pågældende person bør derfor konsultere en læge meget tidligt for at forhindre yderligere komplikationer og klager. Jo tidligere denne tumor genkendes og behandles, jo bedre er det yderligere sygdomsforløb.

Derfor skal de berørte ideelt kontaktes med en læge ved de første tegn på sygdommen. Patienter afhænger ofte af brugen af ​​forskellige medicin og også af brugen af ​​forskellige salver og cremer. Lægens instruktioner skal følges med regelmæssigt indtagelse og brug samt den ordinerede dosis.

Hvis noget er uklart, eller hvis der er alvorlige bivirkninger, skal de berørte altid konsultere en læge med mycose-fungoider. Mange af de berørte er også afhængige af psykologisk hjælp under behandlingen, hvor støtte fra deres egen familie kan have en meget positiv effekt på det videre sygdomsforløb. I nogle tilfælde reducerer mycosis-fungoider også patientens forventede levetid.

Du kan gøre det selv

I tilfælde af mycose-fungoider afhænger de mulige selvhjælpsforanstaltninger af tumorsygdomens fase. I den første fase kan symptomerne lindres med kortison salver og sammenlignelige præparater. Kombineret med en individuel diæt og moderat træning kan svulsternes vækst nedsættes, og helingsprocessen understøttes.

I de avancerede stadier skal mycose-fungoider behandles på hospitalet. Terapien kan understøttes af patienten med forskellige præparater fra naturopati og homeopati. Det vigtigste selvmål er imidlertid at føre en klagedagbog og registrere eventuelle symptomer og klager i den. Baseret på disse oplysninger kan medicinen justeres optimalt. Hvis kemoterapi udføres, skal patienten tage det roligt og samtidig ændre sin diæt.

Terapien er en stor byrde for kroppen og psyken, hvorfor der skal træffes omfattende forberedende foranstaltninger. Sammen med patienten vil lægen tage passende skridt for at reducere symptomerne og gøre terapien så behagelig som muligt. Terapeutisk rådgivning er også nyttig. I samtale med en psykolog kan sygdommen håndteres og håndteres lettere.