Amniotisk bånd syndrom

Det Amniotisk bånd syndrom er et misdannelseskompleks, der er resultatet af indsnævring af føtal lemmer og er forbundet med fostervand. Amniotiske ledbånd forårsages af en tåre i det indre lag af ægmembranen under graviditet. Behandlingen af ​​de klemte lemmer afhænger af sværhedsgraden af ​​misdannelsen.

Hvad er fostervandssyndrom?

Amniotisk ledbåndssyndrom er et misdannelseskompleks, der er resultatet af indsnævring af føtal lemmer og er forbundet med fostervand. Manifestationen af ​​symptomerne kan gætes prenatalt ved hjælp af ultralyd.

Amniotisk ledbåndssyndrom er kendt som misdannelser hos nyfødte, der er forårsaget af mekaniske effekter under fødslen. Syndromet er det ene og det andet medfødte misdannelsessyndromer i muskuloskeletalsystemet. Den nøjagtige udbredelse af sygdommen vides ikke.

Symptomernes manifestation forekommer umiddelbart efter fødslen eller kan gætes prenatalt ved hjælp af ultralyd. I modsætning til andre misdannelsessyndromer skyldes fostervandssyndromet ikke genetiske årsager såsom mutationer og er heller ikke arvelig. Nogle af mors risikofaktorer bidrager imidlertid til udviklingen af ​​syndromet. F.eks. Er symptomkomplekset forbundet med forskellige metaboliske sygdomme hos forventningsfulde mødre.

Amniotiske ledbånd er båndlignende tråde fremstillet af aminosyrer, der ikke udgør et problem i sig selv. Afhængig af deres placering kan de imidlertid forhindre fosteret i at vende sig. I dette scenarie kan det ufødte barn blive fanget i trådene. Under visse omstændigheder kan resultatet være en reduceret blodforsyning til de fangede lemmer. Syndromet kaldes også Lacererende ringsyndrom, intrauterin amputation, Spontan amputation eller reduktion af lemmer misdannelse kendt.

årsager

Ved amniotisk ligamentsyndrom opstår båndene af aminosyrer fra tårer på det inderste lag af ægget, også kendt som amnion. Denne tåre kan forekomme i forskellige faser af graviditeten og falder af årsager, der endnu ikke er identificeret. Imidlertid er forskellige faktorer blevet identificeret baseret på de hidtil dokumenterede tilfælde, som formodentlig er forbundet med en højere sandsynlighed for fostervandssnor.

Disse risikofaktorer inkluderer for eksempel metaboliske sygdomme hos mor, især diabetes mellitus. Det ser ud til, at eksponering for teratogene påvirkninger under graviditet også kan fremme amniotiske ledbånd. Sådanne påvirkninger inkluderer for eksempel røntgeneksponering eller et bestemt indtagelse af medicin.

Genetiske relationer kan muligvis også overvejes for forekomst af fostervandsbånd. Nogle sagsdokumentationer antyder arvelige følsomheder over for dannelse af ledbånd. En rive i det indre lag af membranen og de resulterende tråde af aminosyrer kan også være forbundet med mekaniske påvirkninger i løbet af ulykker under graviditet.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod smerter

Symptomer, lidelser og tegn

Foster kan sammenfiltres i fostervand. Forviklinger i ledbåndene kan resultere i reduceret blodgennemstrømning, hvilket kan resultere i forskellige fødselsdefekter. Normalt klemmes en af ​​lemmerne, en tå eller en finger af. De mest almindelige symptomer er på hænderne. Fostervandssvamp udmærker sig i forskellige symptomer fra sag til sag.

Lejlighedsvis er de mest almindelige symptomer på indsnævringer syndactylia i den forstand, at fingre eller tæer er vokset sammen. Misdannelser i neglene kan også være karakteristiske symptomer. I nogle tilfælde er der observeret hæmmet vækst hos de berørte fostre, som først og fremmest manifesterer sig i de små knogler. De individuelle lemmer af berørte fostre kan variere på siderne og har forskellige længder.

Derudover er der undertiden distalt lymfødem, som manifesterer sig i lymfesvulme. Amniotisk ledbåndssyndrom kan også karakteriseres ved medfødt ligamentinsnit eller klubfod. Et ekstremt tilfælde er, når fosterets hoved er indsnævret. Som hovedregel fører hovedkonstriktion til dødfødsel. Amniotisk ledbåndssyndrom behøver ikke at resultere i misdannelser i alle tilfælde. Nogle gange udvikler de indsnævrede lemmer sig helt normalt med kun snøreskindene som et symptom.

Diagnose & kursus

Syndromets amniotiske ledbånd kan diagnosticeres prenatalt ved hjælp af ultralyd. I nogle tilfælde er der stadig postnatal indsnævring, hvilket gør diagnosen meget lettere. De postnatalt synlige misdannelser af amniotisk ligamentsyndrom skal differentieres fra misdannelserne i mange andre syndromer, som ikke skyldes mekaniske indsnævringer, men genetiske mutationer eller lignende forhold. Prognosen for berørte børn afhænger af sværhedsgraden af ​​indsnævringen.

Komplikationer

Amniotisk bånd syndromer er kendt som medfødte fødselsdefekter. De består af båndlignende tråde af aminosyrer, der vikles rundt fosteret. Dermed kan de klemme dele af kroppen ud, så de er misdannede. I værste tilfælde kan de forårsage en intrauterin amputation. Oftest er fingre og tæer dog bundet af.

I nogle tilfælde fører syndromet også til misdannelser såsom kævedysplasi, spalteleppe, åben mave og ryg og distalt lymfødem. Amniotisk ledbåndssyndrom kan ikke spores tilbage til en genetisk årsag. Der er dog kvinder, der hører til den risikobærende gruppe på grund af forskellige metaboliske sygdomme.

Røntgeneksponering, ulykker under graviditet og bestemt indtagelse af medicin kan også fremme symptomet. Berørte børn skal lide adskillige komplikationer og ledsages ofte psykologisk, medicinsk og fysioterapeutisk i en levetid. Da hver fostervandskonstriktion er forskellig, er diagnosen baseret på misdannelsen.

Kirurgiske korrigerende foranstaltninger træffes kun få uger efter fødslen. Dette er en stor byrde for forældrene, især hvis barnet skal forsynes med en protese i senere år. Hvis fosteret trues med indsnævring af hovedet, udføres en prenatal mikroinvasiv procedure for at udelukke efterfølgende komplikationer for mor og barn. Det sker også, at lemmerne udvikler sig normalt på trods af indsnævring og kun viser snøreskindene.

Hvornår skal du gå til lægen?

I de fleste tilfælde diagnosticeres symptomerne på fostervandssyndrom umiddelbart efter fødslen eller endda før fødslen. De berørte lider af forskellige misdannelser og misdannelser. Af denne grund behøver en læge normalt ikke længere at blive konsulteret for at diagnosticere fostervandssyndrom. De berørte afhænger dog af regelmæssig kontrol og undersøgelser for at undgå yderligere klager og komplikationer i voksen alder og dermed for at gøre livet lettere for den pågældende.

Behandlingen af ​​de enkelte klager udføres derefter af den respektive specialist. Normalt diagnosticeres fostervoldssyndrom af en børnelæge eller en læge. Ikke sjældent er ikke kun de berørte, men også forældre og pårørende afhængige af psykologisk behandling. Dette skal udføres sammen med den fysiske behandling, så der ikke er psykologiske klager i voksen alder. Som regel skal en læge altid konsulteres, hvis symptomerne på fostervandssyndrom vises igen og vanskeliggør hverdagen. Som regel er amputation af det berørte lem imidlertid nødvendigt i dette syndrom.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Behandling af fostervandsbåndssyndrom adskiller sig fra sag til sag. Så længe fosteret ikke er sammenfiltret i ledbåndene, er observation tilstrækkelig. Hvis den prenatal ultralyd viser alvorlige indsnævringer, afhængigt af deres placering, kan prænatal indgriben til at befri fosteret være nødvendig, især i tilfælde af indsnævringer i hovedområdet, der bringer barnets liv i fare.

En sådan indgriben er også kendt som prenatal kirurgi og er et relativt nyt operationsfelt. Efter fødslen er forskellige behandlingsmuligheder tilgængelige til behandling af fødselsdefekter. Syndactylia, for eksempel, kan adskilles kirurgisk, hvis de alvorligt påvirker spædbarnets mobilitet. Adskillelsen af ​​smeltede fingre eller tæer og korrektion af ujævnheder, såsom klubfødder, finder kun sted, hvis risikoen for operationen ikke opvejer fordelen for patienten.

Om nødvendigt kan hjælpemidler også bruges, for eksempel en protese. Protetiske restaureringer finder sted i fysioterapeutisk og psykologisk pleje. I sjældne tilfælde kræves en amputation af en klemmet lem efter fødslen. I forbindelse med en sådan amputation ledsages forældrene normalt af psykoterapi.

Outlook og prognose

Som et resultat af dette syndrom lider de fleste af de berørte normalt af forskellige misdannelser og deformiteter. For det første er der også en reduceret blodforsyning til kroppen, som er usund for hele organismen. Patientens hænder påvirkes primært, så bevægelsesbegrænsninger og andre begrænsninger i hverdagen kan forekomme. Misdannelserne kan også forekomme på neglene.

Selve lemmer i amniotisk ledbåndssyndrom kan have forskellige længder. Dette kan føre til drilleri eller mobning, især hos børn, og dermed reducere patientens livskvalitet markant. De fleste af de berørte udvikler også det, der kaldes klubfod. Imidlertid behøver disse komplikationer ikke at forekomme i alle tilfælde, så barnet i nogle tilfælde vil udvikle sig normalt på trods af syndromet.

Behandlingen kan finde sted ved hjælp af kirurgiske indgreb eller forskellige behandlinger og begrænse symptomerne relativt godt. Der er ingen særlige komplikationer. I de fleste tilfælde reduceres patientens forventede levetid heller ikke af syndromet.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod smerter

forebyggelse

Der er forskellige forebyggende foranstaltninger til rådighed mod fostervandsbåndssyndrom, hvis effektivitet imidlertid er kontroversiel. For eksempel bør forventningsfulde mødre reducere risikofaktorer såsom røntgeneksponering eller medicinbrug under graviditet.

Efterbehandling

Med fostervandsbåndssyndrom er opfølgningsmuligheder normalt meget begrænsede. Dette syndrom er en medfødt sygdom, der opstår ved misdannelser. Disse kan imidlertid kun behandles symptomatisk og ikke årsagssammenhængende, så fuldstændig heling ikke kan forekomme.

I de fleste tilfælde behandles symptomer på fostervandssyndrom ved en kirurgisk procedure, der er beregnet til at lindre de individuelle misdannelser og klager. Efter operationen skal den berørte hvile og tage sig af kroppen. Sport eller andre anstrengende aktiviteter skal undgås for ikke at belaste kroppen unødigt.

Fysioterapi kan også være nødvendig for fuldstændigt at lindre symptomerne på fostervandssyndrom og for at genoprette kroppens bevægelse. Nogle øvelser kan også udføres derhjemme for at fremskynde behandlingen og reducere ubehag.

Da amniotisk ligamentsyndrom ofte kan føre til psykologiske klager eller depression, er samtaler med venner eller med din egen familie meget nyttige. Imidlertid kan man også søge kontakt med andre, der lider af fostervandsbåndssyndrom, da dette gør det muligt at udveksle information.

Du kan gøre det selv

Patienter med fostervandsbåndssyndrom lider af indsnævringer i kroppen og lemmerne, som udtrykker sig forskelligt for hver person, der er ramt. Da indsnævringerne finder sted i livmoderen, fødes patienterne med de tilsvarende fødselsdefekter.

Som et resultat er det først og fremmest forældrene, der indleder passende behandling til spædbarnet og tager sig af deformiteterne. Normalt gennemgår nyfødte patienter de første kirurgiske indgreb så tidligt som spædbørn med det formål at korrigere deformiteterne som et resultat af de prenatale indsnævringer.

Forældrene ledsager babyen under de nødvendige hospitalophold, og efter sygehusopholdet passer de også på barnet derhjemme i henhold til lægens anvisninger. Ud over operationer kan ortopædiske indlægssåler også bruges til at lindre symptomerne, for eksempel til patienter med klubfod. Derudover modtager mange syge fysioterapibehandling for at træne tilstrækkelige motoriske færdigheder på trods af deformerede lemmer.

For nogle patienter repræsenterer sygdommen en kosmetisk plet gennem deres liv, som i mangel af kirurgisk korrektion kan forårsage følelsesmæssig stress. Indskrænkningen, der opfattes som uæstetisk, resulterer i mindreværdskomplekser hos nogle berørte personer, så konsultation af en psykolog haster indikeres. Fejlen kan delvis skjules ved valg af tøj.