Stevens-Johnson syndrom

Det Stevens-Johnson syndrom er en alvorlig hudsygdom, der kan udvikle sig som en allergisk immunologisk reaktion på forskellige lægemidler, infektioner og ondartede processer. Hudsymptomer som cockades dannes ikke kun på huden, men også på patientens slimhinde. Behandling eliminerer stort set den primære årsag til reaktionerne.

Hvad er Stevens-Johnson syndrom?

Hudsygdomme kan være medfødt eller erhvervet. En form for erhvervet hudsygdom er hudlæsioner som reaktion på infektion, medikamenter eller andre toksiner.Erythema exudativum multiforme forekommer for eksempel i det øvre corium og svarer til en akut dermal reaktion på betændelse. Det er et erytem, ​​dvs. rødme af huden i forbindelse med infektioner med herpes simplex, streptokokker eller paraneoplasier.

Lægemidler kan også være ansvarlige for erytem. Det Stevens-Johnson syndrom er en form for erythema exudativum multiforme og hører følgelig til de mere alvorlige allergiske lægemidler eller infektionsreaktioner i huden. Udtrykket plejede at blive brugt til den allergiske reaktion Erythema exudativum multiforme majus Brugt.

I mellemtiden er denne brug af udtrykket imidlertid forældet, da der er forskellige etiologier for de to hudreaktioner. Stevens og Johnson anses for at være de første til at beskrive Stevens-Johnson syndrom og gav symptomkomplekset sit navn.

årsager

I cirka halvdelen af ​​alle tilfælde er årsagen til Stevens-Johnson syndrom en allergisk reaktion på visse lægemidler. I de fleste tilfælde er sulfonamider, codein eller hydantoiner ansvarlige for den dermale reaktion.

Derudover blev der oprettet en kausal forbindelse mellem Stevens-Johnson syndrom og NSAID'er, NNRTI'er, allopurinol, moxifloxacin og strontiumranelat. Den allergiske reaktion er en immunologisk induceret, T-celle-medieret nekrose af keratinocytter. Den nøjagtige patogenese forbliver imidlertid uklar.

Stevens-Johnson syndrom behøver ikke nødvendigvis at være relateret til lægemiddelallergi. Mere sjældne, men teoretisk tænkelige triggere af immunreaktionen er ondartede processer såsom lymfomer. Derudover er der rapporteret tilfælde af Stevens-Johnson syndrom på baggrund af mycoplasma-infektioner og andre bakterielle eller virale infektioner.

Symptomer, lidelser og tegn

Klinisk manifesterer Stevens-Johnson syndrom sig i alvorlige generelle symptomer ved det akutte debut. Patientens generelle tilstand forværres pludselig og fører ofte til høj feber og rhinitis. I næsten alle tilfælde er slimhinderne stærkt involveret i reaktionen.

På hud og slimhinde udvikler erytem med en sløret kant og en mørk central farve på meget kort tid. Dette karakteristiske symptom benævnes også atypiske cockades. Blærer vises i munden, halsen og kønsorganerne. Hudændringerne er ofte smertefulde eller på anden måde følsomme over for berøring. Huden på øjnene er normalt heller ikke skånet for symptomer.

I mange tilfælde forekommer erosiv konjunktivitis. I de fleste tilfælde kan patienter ikke længere åbne munden. Dette skaber spisevanskeligheder. I løbet af den temmelig alvorlige hudreaktion kan der opstå komplikationer. Den maksimale komplikation er Lyells syndrom, også kendt som skoldet hudsyndrom.

Diagnose & sygdomsforløb

Selvom Stevens-Johnson syndrom normalt viser typiske symptomer, udføres en hudbiopsi normalt som en del af diagnosen. Vævsprøven bruges til at bekræfte eller udelukke en mistænkt diagnose af Stevens-Johnson syndrom. Specifikke laboratorieparametre eller specielle test er ikke tilgængelige i forbindelse med diagnostik.

Imidlertid findes nekrotiske keratinocytter typisk i histopatologi. Vacuolisering af kældermembranen er lige så betydelig. Underepidermal spaltedannelse kan også tale til fordel for Stevens-Johnson syndrom. Prognosen for patienter med syndromet er ret dårlig sammenlignet med de fleste andre hudreaktioner.

Dødeligheden er omkring seks procent. Hvis syndromet udvikler sig til Lyells syndrom, er dødeligheden endda omkring 25 procent. I mindre alvorlige tilfælde heles hudsymptomerne uden at efterlade ar. Højst forbliver hudpigmentationsforstyrrelser. På grund af slimhinder i slimhinden eller vedhæftninger er risikoen for komplikationer imidlertid høj.

Komplikationer

Stevens-Johnson syndrom kan være meget vanskeligt. Sår efterlader ar, når de heles. Slimhindekrympning kan også forekomme. Da slimhinderne er meget irriterede i den akutte fase af sygdommen, er der en risiko for en anden infektion med lokale patogener såsom svampe eller bakterier.

Desuden kan det føre til alvorligt væsketab og som et resultat af dehydrering og fysiske eller mentale underskud. Hvis betændelsen spreder sig til hudens øjne, kan dette resultere i konjunktivitis. En alvorlig komplikation er Lyells syndrom, i hvilket løbet afskaller huden og bliver nekrotisk.

I et ud af fire tilfælde er det sekundære symptom dødeligt. I mindre alvorlige tilfælde forbliver hudpigmentlidelser. Yderligere komplikationer kan opstå fra vedhæftninger og ændringer i slimhindens struktur. Terapi for Stevens-Johnson syndrom indebærer forskellige risici - for eksempel fra præparater såsom makrolidantibiotika og tetracycliner.

Begge midler kan forårsage bivirkninger og interaktioner, og der kan lejlighedsvis opstå allergiske reaktioner. Intensive care-foranstaltninger såsom infusioner kan føre til infektioner eller kvæstelser. Alvorlige komplikationer som blodpropper eller vævsnekrose kan ikke udelukkes som et resultat af forkert behandling.

Hvornår skal du gå til lægen?

Ved Stevens-Johnson syndrom skal den pågældende se en læge. Da det ikke kan helbrede sig selv uafhængigt, og symptomerne på syndromet normalt forværres, hvis de ikke behandles, skal en læge konsulteres, så snart de første symptomer indikerer syndromet.

Kun ved tidlig påvisning og behandling af denne sygdom kan yderligere komplikationer forhindres. I tilfælde af Stevens-Johnson syndrom skal en læge ses, hvis den pågældende har en meget høj feber. Feberen forekommer normalt pludselig og forsvinder ikke af sig selv. Blærer dannes i munden og halsen, og de fleste patienter har også konjunktivitis. Hvis disse symptomer opstår, skal den pågældende kontakte omgående en læge.

Stevens-Johnson syndrom behandles normalt på et hospital. En akutlæge skal kaldes i nødsituationer, eller hvis symptomerne er meget udtalt. Hvorvidt sygdommen kan helbredes fuldstændigt kan ikke generelt forudsiges.

Behandling og terapi

Forskellige metoder kan anvendes til behandling af patienter med Stevens-Johnson syndrom. I alle tilfælde fokuserer de terapeutiske foranstaltninger på at eliminere den primære årsag til reaktionen. Årsagen skyldes for det meste medicin, der er blevet givet i de sidste par uger. Medicinen skal seponeres eller udskiftes omgående.

Mycoplasma-infektioner skal også ses med hensyn til årsagsforholdet til syndromet. Sådanne infektioner behandles med tetracycliner eller makrolidantibiotika. Antibiotika foretrækkes i tilfælde af inficerede børn. Glukokortikoider er kontroversielle med hensyn til deres effektivitet i forbindelse med Stevens-Johnson syndrom og gives ikke på grund af den øgede dødelighed.

Ifølge nylige studier lider især patienter med mund- og halssymptomer lettere af infektioner i luftvejene som en del af kortikosteroidbehandlingen. Ud over kortikosteroid administration er immunglobulin administration også farlig. Store afskillelser af huden behandles i henhold til terapireglerne for brændende patienter.

De vigtigste trin i denne sammenhæng inkluderer intensive medicinske foranstaltninger til væskebalancering, proteinbalancering og elektrolytbalancering. Desuden er permanent hjerte-kar-overvågning indiceret til alvorlige tilfælde. Det samme gælder for profylakse til infektioner. Hvis patientens fødeindtag forstyrres på grund af læsionerne, gives parenteral ernæring. Desinficeringsopløsninger og fugtige kompresser er indiceret til lokal terapi.

Du kan finde din medicin her

forebyggelse

Stevens-Johnson syndrom er en allergisk immunologisk reaktion. Den infektionsassocierede form af hudsygdommen kan forhindres ved generel infektionsprofylakse. Da syndromet også kan udvikle sig på grundlag af lægemiddelallergier eller ondartede processer, er der næppe nogen omfattende forebyggende foranstaltninger tilgængelige.

Efterbehandling

Stevens-Johnson syndrom kræver omfattende opfølgningspleje. Hudsygdommen kan forårsage en række symptomer, der kan vare i et stykke tid, efter at årsagen er behandlet. Dermatologen kan undersøge de unormale områder og ordinere passende medicin og foranstaltninger.

Ved tidlig behandling bør Stevens-Johnson-syndromet hurtigt løse. Du kan konsultere din læge igen efter et par uger. Som en del af efterbehandlingen kontrolleres det, om den ordinerede medicin fungerer. Hvis et lægemiddel er afbrudt, kontrolleres det, om stoffet faktisk var årsagen til symptomerne.

Om nødvendigt skal der udføres flere test for dette, indtil det ønskede resultat er opnået. Opfølgningsplejen kan følgelig strække sig over uger eller endda måneder. Som regel kan dermatostomatitis imidlertid behandles godt, uden at der forventes efterfølgende symptomer. Opfølgende pleje af Stevens-Johnson syndrom leveres af familielægen.

Afhængig af sygdommens sværhedsgrad kan forskellige specialister være involveret i behandlingen. Ud over hudlægen kan internister også være ansvarlige for behandling og efterpleje. Efter den lokale terapi skal de behandlede områder kontrolleres for hævelse eller abnormiteter. Hvis der opstår komplikationer, skal behandlingen justeres.

Du kan gøre det selv

Selvhjælp tilrådes ikke for Stevens-Johnson syndrom. Snarere bør patienter straks konsultere en læge. Der kan være livstruende tilstande. Følgende selvhjælpsforanstaltninger er derfor kun beregnet som supplerende selvterapi.

Da det er en allergisk reaktion, lover generel infektionsprofylakse undertiden lettelse. Imidlertid kan ikke alle mulige årsager udelukkes. I tre fjerdedele af alle tilfælde udløser medicin Stevens-Johnson syndrom. En tilbagetrækning hæmmer de typiske symptomer, men kan føre til andre problemer. De berørte bør derfor først konsultere deres læge, før de opgiver medicin.

Med mange sygdomme som Stevens-Johnson syndrom er hvile og beskyttelse den bedste vej til bedring. Læger anbefaler også fugtige komprimeringer, som du kan lægge på dig selv uden meget kræfter. Disse skal forsynes med en kamilleekstrakt. Tilsvarende hoftebade for kønsområdet findes også i apoteker. Der er skylninger med kamille til mundområdet. Udslæt er karakteristisk for Stevens-Johnson syndrom. Salver med et højt zinkindhold hjælper med at reducere rødmen. Disse fås også gratis og uden recept.