akromegali

Hvis der pludselig er en vækst i hans ekstremiteter eller udstående kropsdele hos mennesker, er der mistanke om en akromegali berettiget. Dette er en væksthormonsygdom, der også kaldes Pierre-Marie syndrom. Ved de første tegn skal den pågældende straks konsultere en specialist, da væksten af ​​de indre organer, der er forbundet med sygdommen, kan have alvorlige konsekvenser for patienten.

Hvad er akromegali?

Den vigtigste årsag til sygdommen er et overskud af væksthormoner i blodet, der kommer fra hypofysen, den såkaldte hypofyse, og gør det muligt at opbygge væv.

Akromegali er en speciel væksthormonsygdom, der normalt forekommer omkring 50 år i de berørte. Det antages i øjeblikket, at der er omkring 50 ramte mennesker ud af en million mennesker i Tyskland.

Den vigtigste årsag til sygdommen er et overskud af væksthormoner i blodet, der kommer fra hypofysen, den såkaldte hypofyse, og gør det muligt at opbygge væv.

Disse væksthormoner inkluderer det såkaldte humane væksthormon (HGH), væksthormon (GH), somatotropisk hormon (STH) og somatotropin. Ofte tager det en periode på op til ti år at endelig diagnosticere sygdommen. Årsagen hertil er, at de ydre tegn på sygdommen kun er synlige sent.

årsager

Akromegali forårsages i de fleste tilfælde af et adenom i hypofysen. Et adenom, som er en godartet hormondannende tumor, er grundlaget for akromegali i over 95% af tilfældene.

Dannelsen af ​​hormoner i adenomerne kan ikke afbrydes af en normal kontrolsløjfe, så der på lang sigt er en overproduktion af væksthormoner. Hvis adenom er mindre end en centimeter, kaldes det et microadenom. Hvis de måler mere end en tomme, omtales de igen som macroadenomer.

I sjældne tilfælde kan en ektopisk produktion af det såkaldte somatotropin også være grundlaget for akromegali. Denne eksternt lagrede produktion kan stamme fra hormondannende tumorer hos mennesker. En anden mulig årsag er en ondartet hypofyse tumor. Imidlertid er disse ondartede tumorer meget sjældne som årsag til akromegali.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod smerter

Symptomer, lidelser og tegn

Ved akromegali vises symptomer i løbet af år. Til at begynde med føler de berørte udefinerbare hovedpine såvel som øget træthed og udmattelse. Efterhånden som sygdommen skrider frem, tilføjes knoglesmerter. Hænder og fødder forøges langsomt i størrelse, hvilket forårsager klager som hudfortykning, overskydende brusk og ledsygdomme.

Ledsager dette er øget hårvækst og ofte højt blodtryk. Typisk vokser organerne også - såkaldt visceromegaly forekommer, som afhængigt af hvilket organ der påvirkes, kan føre til symptomer som fordøjelsessygdomme, gulsot eller hjertearytmier.

Hos mænd manifesteres akromegali også ved erektil dysfunktion. Kvinden oplever seksuel dysfunktion og ubesvarede perioder. Overvæksten kan påvises på et tidligt tidspunkt ved hjælp af følelsesløshed, prikken og øget svedtendens. På ansigtet forekommer ændringer i ørerne, øjenhullerne og hagen.

Tungen, kæben, tænderne og læberne kan også påvirkes. De mangefacetterede misdannelser forårsager forskellige symptomer og klager, der kun klart kan tilskrives akromegali i løbet af sygdommen. Det mest åbenlyse symptom er de voksende lemmer.

Diagnose & kursus

De karakteristiske symptomer på akromegali bliver kun synlige over en lang periode, så diagnosen af ​​denne sygdom betragtes som vanskelig. I løbet af akromegali vokser hænderne og fødderne på de ramte støt.

Derudover er ændringer i ansigtet karakteristiske, inklusive store ører, svulmende kanter på øjet og en udstående hake. Berørte mennesker har også ofte en stor tunge og en stor kæbe, som kan ændre tændernes position. Den stigende vækst er ofte forbundet med ledsmerter, hovedpine, synsforstyrrelser eller tyggelidelser. Mest problematisk er imidlertid udvidelsen af ​​de indre organer, hvilket kan føre til utætte hjerteklapper eller hjertearytmier.

Hvis der er oprindelige indikationer på et muligt overskydende væksthormon, skal en specialist omgående konsulteres. I det første trin måles mængden af ​​GH og messenger-stoffet insulinlignende vækstfaktor 1 (IGF-I) i blodet. Hvis dette viser et forhøjet hormonniveau, udføres en glukosetoleransetest i det videre forløb af diagnosen.

Derefter bestemmes GH-niveauet i patientens blod. Hvis GH-niveauet viser ukontrolleret GH-dannelse, er det næste trin en MRI. Dette gør det muligt at diagnosticere en mulig hypofyseadenom som årsagen til sygdommen på et tidligt tidspunkt.

Hvornår skal du gå til lægen?

Med akromegali, der blev anerkendt tidligt, er regelmæssige besøg hos lægen nødvendige på grund af sygdommens mange bivirkninger og symptomer. Derudover er der en usædvanlig stigning i størrelse, som snart mærkes. Besøg hos internister, tandlæger eller andet medicinsk personale er dagens orden.

Men hvis akromegali opstår før eller efter puberteten, skal den øgede størrelse af ekstremiteterne og andre fremragende egenskaber ved kroppen først bestemmes. På grund af sygdommens sjældenhed og den snigende forløb af sygdommen er dette normalt ikke tilfældet rettidigt. Trænet endokrinologer bestemmer sandsynligvis årsagen til væksten i størrelse på visse dele af kroppen. Patienten tager normalt kun til lægen, når han har bemærket den øgede vækst i visse dele af kroppen.

En læge kan også afgøre, om der er et adenom eller hormonel overproduktion på grundlag af de andre symptomer og typiske ledsagende symptomer. Da akromegali imidlertid er snigende, stilles der ofte forkerte diagnoser. Individuelle symptomer er ofte ikke relateret til hinanden. Uden en hormonanalyse kommer de konsulterede læger normalt på sporet af akromegali sent.

Hvis der findes et adenom, kan der vælges kirurgisk behandling, medikament eller strålebehandling. En onkolog eller internist skal indkaldes for at verificere tilstedeværelsen af ​​tumorrelateret akromegali og udstede en tilsvarende anbefaling.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Der er forskellige måder at behandle akromegali på. Kirurgisk fjernelse af hypofysenadenom er en almindelig mulighed. Disse operationer, som normalt involverer adgang gennem næsen, er især vellykkede med microadenomer.

Ud over de kirurgiske procedurer er der imidlertid også muligheden for at behandle akromegali med medicin. F.eks. Bør somatostatinanalogerne nævnes her, som signifikant hæmmer frigivelsen af ​​væksthormoner fra hypofysen. De kan også reducere adenomerne, men samtidig medføre risikoen for galdesten.

Lægemidlerne kombineres ofte med såkaldte dopaminagonister, som også bruges til behandling af Parkinsons sygdom. Når du bruger dopaminagonister, skal leverværdierne dog altid kontrolleres for en mulig stigning. Hvis behandling med somatostatin eller dopaminagonister ikke er vellykket, kan såkaldte GH-receptorantagonister også bruges. Disse forhindrer væksthormoner i at sprede sig effektivt i kroppen.

Hvis denne foranstaltning heller ikke giver nogen succes, forsøges det at fjerne adenomet ved hjælp af høj præcisionstråling. Hvis hypophyseal funktion forekommer efter denne strålebehandling eller andre operationer, vil hormonerstatningsterapi blive anmodet om. Succesen med alle behandlingsformer skal kontrolleres af en læge ved konstant at kontrollere de målte værdier af væksthormoner i blodet.

Outlook og prognose

Akromegali forstyrrer patientens vækst. Denne lidelse kan også påvirke de indre organer og føre til forskellige klager og komplikationer. Som regel kan organerne skifte og dermed knuse andre organer. Akromegali kan derfor føre til livstruende situationer for patienten, som under alle omstændigheder skal behandles af en læge.

I de fleste tilfælde falder patientens modstandsdygtighed ekstremt, og den berørte person lider af alvorlig hovedpine og træthed. Knogler og led gør også ondt og begrænser patientens hverdag meget. Der er desuden en enorm vækst, som ofte ledsages af hårtab og højt blodtryk. På grund af de ydre symptomer drilles børn ofte. Nummenhed eller lammelse kan også forekomme overalt i kroppen.

Akromegali behandles normalt med kirurgi. Der var ingen yderligere klager. Imidlertid er strålebehandling normalt nødvendig efter proceduren for fuldt ud at bekæmpe sygdommen.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod smerter

forebyggelse

En forebyggende foranstaltning mod forekomst af akromegali er endnu ikke kendt. De berørte kan kun sørge for at konsultere en specialist straks, hvis de har de første symptomer. Dette betyder, at der ikke går nogen vigtig behandlingstid.

Efterbehandling

Efter den vellykkede behandling af akromegali anbefales konstant opfølgning. Dette inkluderer opfølgende undersøgelser med regelmæssige intervaller. Behandlingens succes kontrolleres. Dette er den eneste måde at tage rettidig handling på, hvis patientens værdier ændres. Opfølgningsaftalerne koordineres med den ansvarlige læge. Under disse undersøgelser kontrolleres blodværdier og hypofysetumor.

Potentielle bivirkninger af den tagne medicin overvåges også. Derudover undersøges altid patientens generelle helbred. Alle relevante yderligere oplysninger hjælper den behandlende læge. Dette inkluderer fysisk og mental velvære og indikationen af, om der tages yderligere medicin.

Yderligere opfølgningsbesøg kan omfatte synsskarphedskontrol, led- og skjoldbruskundersøgelser og kræftscreening. Disse undersøgelser er baseret på patientens symptomer. I individuelle tilfælde afgøres dette af den behandlende læge, og der bestilles ekstra behandling.

Ud over regelmæssige opfølgningsundersøgelser med en læge anbefales også en sund livsstil. Dette kan opnås med en sund og sund kost, tilstrækkelig motion og værdifulde sociale kontakter. Familie og venner kan især hjælpe patienter med at tackle deres sygdom. En psykoterapeut kan også tilkaldes om nødvendigt, eller hvis der er psykiske problemer som følge af sygdommen.

Du kan gøre det selv

For at kontrollere forløbet af akromegali kan patienten bidrage meget. Deltagelse i en selvhjælpsgruppe betragtes for eksempel som en nyttig foranstaltning.

For at behandlingen af ​​akromegali kan udvikle sig godt, er det vigtigt, at patienten regelmæssigt deltager i opfølgningen og kontrol. Om nødvendigt kan terapien tilpasses til mulige ændringer på et tidligt tidspunkt på denne måde.

Patienten har også muligheden for at blive aktiv selv ved at oprette en speciel dagbog og indtaste hans symptomer såvel som virkningen af ​​den medicin, der er taget, eller resultaterne af check-ups i den. Patientdagbogen spiller således en positiv rolle i overvågningen af ​​sygdomsforløbet.

Psyken hos den pågældende spiller også en vigtig rolle i akromegali. Sygdommen påvirker ikke kun den fysiske, men også den mentale og følelsesmæssige balance. Hvis akromegali har negative konsekvenser for psyken, kan professionel rådgivning fra en psykolog eller læge være nyttig.

Deltagelse i en selvhjælpsgruppe, f.eks. Netværket ”hypofyse- og binyresygdomme e.V.”, betragtes også som nyttigt.

En sund kost, motion og støtte fra familiemedlemmer eller venner anbefales også for at få styrke til at tackle den alvorlige sygdom.