SAPHO syndrom

Det SAPHO syndrom er en sygdom fra gruppen af ​​rheumatiske sygdomme, der er forbundet med kardinalsymptomerne synovitis, acne, pustulose, hyperostose og osteitis. Årsagen er sandsynligvis en hudinfektion. Indtil videre har behandlingen været på et rent symptomatisk grundlag.

Hvad er SAPHO-syndrom?

Reumatiske sygdomme danner en cirkel af sygdomme med tilhørende smertefulde tilstande i bevægeapparatet. En mangefacetteret sygdom fra de reumatiske sygdomme er den såkaldte SAPHO syndrom. Navnet er et akronym bestående af de første bogstaver i de karakteristiske symptomer.

De vigtigste symptomer er synovitis, acne, pustulose, hyperostose og osteitis. I de fleste tilfælde identificeres de individuelle symptomer ikke umiddelbart som et sammenhængende klinisk billede på grund af ekspressionens variation. SAPHO-syndrom påvirker normalt unge kvinder og mænd.

Hverken forekomsten eller forekomsten af ​​syndromet er sikker. Da der kun er dokumenteret ca. 20 tilfælde inden for 20 år, antages en relativt lav frekvens. Syndromet er forbundet med hudinfektioner, psoriasis, sacroiliitis, tarmsygdomme og Lyme-sygdom.

årsager

Den nøjagtige etiologi af SAPHO-syndromet er endnu ikke kendt. En ensartet udviklingshistorie kan ikke forventes på grund af sygdommens variation. Da alle tilfælde af syndromet ser ud til at være forbundet med dermatologiske symptomer, er en kausal hudinfektion i øjeblikket den mest sandsynlige årsag.

I etiopatogenesen er der spekulationer om en kausal subklinisk infektion i form af acne, for eksempel hvorfra en immunreaktiv osteomyelitis kan udvikle sig. Den samtidig symptomatiske periostitis og den fasede knoglesmerter hos patienten kan også skyldes denne årsag.

Det samme gælder for den nærliggende synovitis. Hvordan forholdene kunne se detaljeret ud, er ikke blevet afklaret. Genetiske faktorer kan muligvis også være involveret i udviklingen af ​​sygdommen. I det mindste antyder det dyremodellen cmo-musen, som dokumenterede familieklynger.

Symptomer, lidelser og tegn

Patienter med SAPHO-syndrom lider af symptomer i forskellig grad og stor variation. Kardinalsymptomerne er de akronym-dannende symptomer på synovitis, acne, pustulose, hyperostose og osteitis. I mange tilfælde er symptomerne meget forskellige hos forskellige patienter.

De vigtigste symptomer er normalt forbundet med andre tegn på sygdommen, især træthed, alvorlige smertsymptomer eller gastrointestinale symptomer. Patienter misvises ofte på grund af deres dermale symptomer. På grund af deres smerter er deres evne til at deltage i hverdagen også begrænset.

Mest pustulose hos dem, der er berørt, koncentreres i hænder og fødder. Hyperostoser findes primært i det sternoclavikulære led. Ostitis kan udtales som spondylarthropathy, som spondylodiscitis, som kronisk tilbagevendende multifokal osteomyelitis eller som pustulær arthroosteitis. Ikke alle patienter skal have alle de fem kardinalsymptomer.

Diagnose & sygdomsforløb

En stigning i HLA-B8- og HLA-B27-markørerne er ikke et obligatorisk diagnostisk kriterium for SAPHO-syndrom. Kun nogle af patienterne viser en stigning. For diagnosen er oversigten over symptomerne afgørende. I mange tilfælde gør variationen i sværhedsgraden en tidlig diagnose vanskelig.

Diagnosen er baseret på billeddannelsesmetoder, såsom skelet-scintigrafi og MRI, da alle laboratoriefund i SAPHO-syndromet betragtes som mindre karakteristiske. Tidlig diagnose antyder en gunstig prognose. Da syndromet i sin helhed normalt kun diagnosticeres på et fremskredent tidspunkt, er det sjældent, at en absolut gunstig prognose forventes. I de senere stadier af syndromet afhænger prognosen meget af symptomerne, som kan variere meget i sværhedsgrad fra sag til sag.

Komplikationer

Først og fremmest lider dem, der er berørt af SAPHO-syndrom, alvorlige hudplager. Dette kan også føre til nedsat æstetik, så de berørte ikke længere har det godt eller lider af mindreværdskomplekser og en markant reduceret selvtillid.

Mobning og drilleri kan også forekomme og have en negativ effekt på patientens psykologiske tilstand, så syndromet kan føre til psykologiske forstyrrelser eller depression. Desuden lider de fleste patienter med syndromet også udmattelse og permanent træthed, som dog ikke kan kompenseres ved hjælp af søvn. Hverdagens ting og aktiviteter er også vanskelige for de fleste af de berørte, så de er afhængige af hjælp fra andre mennesker i hverdagen.

De fleste patienter har brug for psykologisk behandling for at lindre symptomerne. Imidlertid er medicin også nødvendig for dette syndrom. Som regel påvirkes ikke forventet levealder.

Hvornår skal du gå til lægen?

SAPHO-syndromet skal altid behandles af en læge. I værste fald kan det også føre til død af den berørte person, hvis syndromet ikke behandles i god tid. Af denne grund har tidlig diagnose og behandling af syndromet altid en positiv effekt på det videre sygdomsforløb.

En læge skal konsulteres, hvis patienten lider af meget svær acne. Dette fører også til dannelse af pustler på huden, og huden påvirkes normalt også af rødme og kløe. I mange tilfælde angiver træthed også sygdommen, især hvis den forekommer over en længere periode og uden særlig grund. Imidlertid skal ikke alle symptomer være til stede for at indikere SAPHO-syndrom.

Den første diagnose af syndromet kan stilles af en praktiserende læge eller af en hudlæge. Den berørte persons forventede levealder er ikke begrænset eller reduceret af sygdommen. Som regel kan syndromet behandles relativt godt, så det normalt helbredes fuldstændigt.

Behandling og terapi

Terapi med SAPHO-syndrom har hidtil været en rent symptomatisk behandling. Da årsagerne ikke er blevet afklaret endeligt, er det kun de enkelte symptomer, der kan behandles. Så syndromet er ikke hærdeligt indtil videre. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, såsom NSAID'er, er tilgængelige til symptomatisk behandling af patienter. Derudover skal patienter normalt ændre deres liv som en del af behandlingen og således for eksempel permanent undgå smertefuld stress.

I mange tilfælde har fysioterapeutisk pleje ført til en forbedring af symptomerne og især smertesymptomerne. Da en immunologisk forbindelse er indlysende, bruges i øjeblikket også immunosuppressive stoffer, såsom kortikoid, til at behandle dem, der er berørt. Terapeutiske fremgangsmåder ved anvendelse af stoffer såsom MTX og colchicin blev også beskrevet.

Yderligere terapeutiske fremgangsmåder tilbydes med bisphosphonater, såsom zoledronsyre. Individuelle antibiotika testes for tiden også, fx doxycyclin og azithromycin. Interferonterapi kan også tjene som immunsuppressiv terapi. Eftersom SAPHO-syndrom ofte opfattes af patienter som en vanvidd, ydes psykoterapeutisk pleje ud over fysioterapi i individuelle tilfælde.

I terapi lærer patienterne at håndtere deres sygdom bedre og behandle oplevelsen af ​​vanviddet. En stabilisering af den psykologiske situation har vist positive effekter på sygdomsforløbet i forbindelse med mange forskellige sygdomme og i individuelle tilfælde også lindret subjektivt opfattede smerteproblemer.

forebyggelse

Selvom der nu er logiske spekulationer om årsagen til SAPHO-syndromet, er de endelige årsager stadig ikke kendt i detaljer. Da etiologien ikke er blevet afklaret, er der indtil videre ingen profylaktiske foranstaltninger tilgængelige. Der er ikke noget, der forhindrer syndromet i øjeblikket.

Efterbehandling

I de fleste tilfælde har dem, der er ramt af SAPHO-syndrom, meget få og kun meget begrænsede direkte opfølgningsforanstaltninger tilgængelige. Af denne grund bør de, der er ramt af denne sygdom, konsultere en læge meget tidligt for at forhindre andre mulige komplikationer og klager, da den ikke kan helbrede uafhængigt. Da SAPHO-syndrom er en genetisk sygdom, kan det normalt ikke helbredes fuldstændigt.

Derfor, hvis du ønsker at få børn, bør genetisk test og rådgivning altid udføres først for at forhindre, at sygdommen gentager sig hos efterkommere. I de fleste tilfælde kan SAPHO-syndromet lettes godt ved hjælp af fysioterapi eller fysioterapi. Den pågældende kan også udføre mange af øvelserne i sit eget hjem for at forhindre, at andre klager opstår, og for at fremskynde helingen.

De fleste af dem, der er berørt af SAPHO-syndrom, er også afhængige af at tage medicin. Alle lægens anvisninger skal følges, og en læge skal først konsulteres, hvis der er spørgsmål eller hvis noget er uklart. Den ordinerede dosis og regelmæssigt indtag skal også overholdes.

Du kan gøre det selv

Patienter, der er diagnosticeret med SAPHO-syndrom, kan tage forskellige forholdsregler for at lindre deres symptomer. Det tilrådes en tilstrækkelig forsyning af varme til kroppen, undgåelse af træk og iført beskyttelsesbeklædning i kolde omgivelser. De fremmer trivsel og undgår mulige komplikationer.

Muskuloskeletalsystemet skal være tilstrækkeligt beskyttet mod overbelastningssituationer. Daglige opgaver skal udføres i henhold til specifikationerne for organismen. Om muligt bør håndteringen af ​​fysiske aktiviteter eller forpligtelser i hverdagen omstruktureres. De bør omfordeles i samråd med mennesker i umiddelbar nærhed. Øvelser og træningsenheder fra fysioterapi kan hjælpe med at lindre eksisterende symptomer. Disse træninger kan til enhver tid bruges uafhængigt af dem, der er berørt i hverdagen. De understøtter organismen og hjælper med at tackle sygdommen.

Kognitive terapier kan hjælpe med at håndtere eksisterende smerter. Patienter rapporterer, at metoder til afslapning også er nyttige.Den regelmæssige brug af autogen træning, meditation eller yoga har vist, at de kan få succes som muligheder for selvhjælp. Patienter klager ofte over træthed. Du bør give dig selv tilstrækkelige hvileperioder i hverdagen og give kroppen tid til at regenerere. For at gøre dette anbefales det også at optimere søvnhygiejnen.