Camptodactyly

Forkert justering af finger er relativt sjældent. De er enten arvet eller forekommer som spontane mutationer, som derefter også overføres til afkom. Derudover kan fingerafvik skyldes ulykker. De bemærkes normalt ikke eksternt som f.eks Camptodactylymedmindre det er alvorlige tilfælde af forkert justering.

Hvad er camptodactyly?

I Camptodactyly det er den overdrevne bøjning af en finger i midten. Deformiteten blev først beskrevet i 1846. I fingerkontraktioner er det kun bløde vævsstrukturer, der forkortes. Benede leddele påvirkes kun i nogle syndromiske camptodactylia. Fingerens midterste led er mere eller mindre bøjet opad og kan ikke strækkes aktivt.

Imidlertid er større diffraktion mulig uden begrænsninger. De andre phalanges er bøjet mod håndfladen på grund af overbøjning. Camptodacty ligner således det kliniske billede af hammerfingeren. Det forekommer normalt sporadisk og forekommer symmetrisk på begge sider på kun en finger. Normalt er lillefingeren overdreven buet. Lejlighedsvis forekommer camptodactyly i ringfingeren og - endnu mere sjældent - i langfingeren.

Misdannelsen er ekstremt sjælden (sandsynlighed 1: 100.000). Da det ikke er forbundet med smerter, føler de, der er berørt ofte næppe begrænset. Først når fingeren bøjer sig i en endnu større vinkel, opfattes forkert justering som irriterende. I de fleste tilfælde manifesterer det sig ikke mellem 10 og 14 år.

årsager

De nøjagtige årsager til camptodacty er stadig ukendt. Den sporadiske form er resultatet af en ulykke, en forbrænding (forårsaget af ardannelse) eller betragtes som en ny mutation. Nye mutationer arves altid på en autosomal dominerende måde. På det seneste mistænker læger, at dette inkluderer tilfælde af autosomal recessiv arv. Den genetiske fingeranomali er arvet som en autosomal dominerende egenskab. Hos patienter med medfødt camptodacty forekommer misdannelsen på begge sider og påvirker de samme fingre (symmetrisk malposition).

I nogle tilfælde er det også forbundet med andre misdannelser, såsom polydactyly (flere fingre) og hamretær. Camptodactyly er også et almindeligt træk ved et genetisk misdannelsessyndrom. Dette er for eksempel tilfældet med trisomi 21 (Downs syndrom), Zellweger syndrom, Juberg-Marsidi syndrom og Marfan syndrom.

Symptomer, tegn og lidelser

Camptodactyly forekommer i en tidlig og en sen form. De første tegn på tidlig form vises inden for de første 12 måneder af barnets liv: det viser bilateral og asymmetrisk camptodacty. I den sene form, som manifesterer sig fra 10-årsalderen og skrider fremad, øges flexionsgraden af den berørte finger kontinuerligt, indtil patienten er omkring 30 år gammel.

Hos nogle patienter, der er påvirket af fingerkontraktioner, kan der findes ledepuder over ledens rygdel ("knuckle puder2"). Derudover er der nodulære ændringer under huden på den pågældende leds volare side. De sædvanlige tværgående hudfoldinger mangler også ofte der. Hos patienter med autosomal dominant arvelig camptodacty, findes der også en øget udskillelse af taurin via urinvejene.

Da den sjældne fingerafvik er smertefri og kun i nogle få tilfælde er forbundet med funktionsnedsættelse, føler patienten sig ikke hæmmet af det. Den ortopædiske kirurg går normalt ikke til den ortopædiske kirurg, før den pågældende har en visuelt iøjnefaldende fingerkontraktur, eller den udtalte misdannelse er meget vanskelig.

Diagnose & sygdomsforløb

Specialisten kan bruge billeddannelsesprocedurer (røntgenstråler) for at vurdere, om misdannelsen er mild eller alvorlig. Røntgenbillede viser hvor meget hovedet af den midterste falanx er vippet på flexorsiden. Da camptodactyly er en kompleks misdannelse, rådgiver han normalt kun kirurgisk indgreb, hvis fingerens mobilitet er markant begrænset. I løbet af livet kan ukorrekt camptodacty føre til en stigning i bøjningsvinklen.

Komplikationer

Camptodactyly fører normalt til forskellige ujævnheder i fingrene. Disse ujævnheder kan markant begrænse patientens hverdag og reducere livskvaliteten. Som et resultat er det muligvis ikke længere muligt at gribe og løfte genstande. Camptodactyly kan også føre til svær smerte.

Udviklingen af det syge barn kan også begrænses af denne sygdom. Denne handicap fører ofte til depression og andre psykologiske lidelser, især hos børn, når de mobbes eller drilles på grund af dem. Camptodacty behøver dog ikke føre til begrænsninger eller handicap i alle tilfælde.

Hvis patienten ikke klager over symptomer, behøver ingen behandling udføres. Camptodactyly begrænser eller reducerer normalt ikke forventet levealder. Camptodactyly kan korrigeres ved hjælp af terapier eller kirurgi.

Der er ingen særlige komplikationer eller klager. Efter proceduren kan den berørte person bruge hele hånden normalt igen. Hvis der ikke er nogen behandling, vil der ikke være nogen positiv forløb af sygdommen.

Hvornår skal du gå til lægen?

Forældre, der bemærker misdannelser i fingrene hos deres børn, skal konsultere en læge. Camptodacty dukker normalt op inden for de første ti til tolv måneder af barnets liv. Hvis behandlingen påbegyndes i denne periode, gives udsigten til et symptomfrit liv. Du skal også se en læge, hvis du har usædvanlige symptomer, for eksempel hvis barnet ikke kan gribe ordentligt eller klager over smerter i hånden. Hvis en misdannelse kan genkendes eksternt, skal børnelægen omgående konsulteres.

Barnet har derefter brug for konservativ behandling via splinting og fysioterapi. Lægen monitorering er nødvendig under behandlingen. Hvis foranstaltningerne ikke er effektive, skal du tale med din læge om en operation på et tidligt tidspunkt. Camptodactyly bør også kontrolleres regelmæssigt efter operationen. Hvis der er en konkret mistanke om en misdannelse, skal forældrene kontakte børnelæge, familielæge eller en sportslæge direkte.

Terapi & diagnose

Hvis camptodactyly ikke er særlig udtalt - hvis leddet kan strækkes passivt - anbefaler de fleste specialister konservativ behandling med splinting og stretchingøvelser (fysioterapi). Den individuelt fremstillede skinne forårsager skånsom strækning og strækning af det berørte fingerled. Behandlingen fortsættes, indtil der er en betydelig forbedring af tilstanden.

Hvis behandlingen ikke lykkes, udføres kirurgi normalt. Da meget få kirurgiske indgreb imidlertid viser det ønskede resultat - fingeren er kun frit at bevæge sig i ekstraordinære tilfælde - anbefales en operation normalt ikke. Som tommelfingerregel anbefales kirurgi kun, hvis forlængelsesunderskuddet er større end 30 grader. Operationen er en moderat procedure, der udføres under generel anæstesi. Uden anæstesi tager det 45 til 90 minutter.

Håndkirurgen bryder det berørte led og kører det fast igen. Om nødvendigt korrigeres misdannelsen i sener eller ledbånd. Patienten indlægges i cirka to dage. En anden operation udføres cirka ti dage senere, hvor ledningen fjernes. Dette er dog kun en mindre indgriben. Såret heles med knap synlig ardannelse, fordi det kirurgiske område er meget lille.

Outlook og prognose

Normalt er regelmæssig strækning og strækning af det berørte fingerled tilstrækkelig til at opnå en forbedring på både kort og lang sigt. Jo mere intenst disse øvelser udføres, jo lavere er risikoen for, at der skal træffes en operationel foranstaltning.

Hvis der på trods af alle anstrengelser ikke er nogen forbedring, kan en operation være nødvendig. Her kan den berørte person sikre hurtigere og mindre kompliceret helbredelse gennem god før- og postoperativ pleje. Dette inkluderer ikke brug af stimulanter som tobak og alkohol, samt at konsultere lægen med hensyn til medicin, der ikke er købt. Selv hvis de tilsyneladende er ufarlige homøopatiske stoffer, kan disse føre til alvorlige interaktioner med anæstetika og bringe behandlingen succes i fare. Postoperativt skal såret først skånes og omhyggeligt plejes, før du efter konsultation af lægen kan starte igen med lettere øvelser for bedre mobilitet.

Hvis yderligere sygdomme eller patientens sammensætning forhindrer en operation, kan behandling med splinter eller proteser for at immobilisere patienten i en strakt position være tilrådeligt, hvilket også understøttes med målrettede stræknings- og strækøvelser. I sidste ende afhænger det ikke kun af årsagen og omfanget af fingerafbalancering, men også af lægens prognose, som måler patienten selv kan bidrage til forbedring.

forebyggelse

Forebyggelse er ikke muligt med camptodactyly, fordi det er genetisk eller forekommer som et resultat af en ulykke.

Efterbehandling

Som regel afhænger opfølgningsforanstaltningerne til camptodacty stærkt af den nøjagtige sværhedsgrad og også af årsagen til sygdommen, så der ikke kan foretages nogen generel forudsigelse. Da denne sygdom imidlertid er en arvelig sygdom, kan den ikke helbredes fuldstændigt. Hvis du vil have børn, kan genetisk test og rådgivning være nyttig for at forhindre gentagelse af camptodactyly i efterkommere.

Selvhelende forekommer ikke med denne sygdom, så den tidlige diagnose af sygdommen er i forgrunden. Symptomerne på sygdommen lindres normalt ved hjælp af fysioterapi eller fysioterapi. I mange tilfælde kan nogle af øvelserne udføres hjemme, hvilket fremskynder behandlingen.

En kirurgisk procedure kan også udføres, hvorefter den pågældende bestemt skal hvile og passe på sin krop. Du skal afstå fra fysiske eller stressende aktiviteter for ikke at unødigt belaste kroppen. Yderligere opfølgningsforanstaltninger er ofte ikke nødvendige for camptodactyly. Sygdommen reducerer heller ikke patientens forventede levetid.

Du kan gøre det selv

I tilfælde af camptodacty er konservativ behandling ved hjælp af splinter og strækøvelser normalt mulig. Lægen vil først og fremmest foreslå, at patienten regelmæssigt udretter og strækker det berørte fingerled. Dette er normalt nok til at forbedre tilstanden på lang sigt.

Hvis fingerspændingen ikke forbedres, er det nødvendigt med en operation, hvis succes patienten kan støtte med god før og efter operation. Som forberedelse til proceduren gælder de sædvanlige foranstaltninger, dvs. afskedigelse af stimulanter og undersøgelse af medikamenter, der tages regelmæssigt for at undgå interaktioner med de anvendte anæstetika. Efter proceduren skal den berørte finger først skånes. I de første dage skal såret omhyggeligt plejes, så der ikke forekommer sårhelende lidelser eller andre komplikationer.

Hvis operation ikke er mulig, fordi patienten f.eks. Lider af en kronisk knoglesygdom, skal camptodacty behandles med et passende hjælpemiddel. Proteser, der udvider fingerens bevægelsesfrihed kommer i tvivl her. Det nøjagtige mål, der er fornuftigt, afhænger af årsagen og sværhedsgraden af den forkerte justering, men også af lægens prognose.

Tags: Uddannelse Laboratorieværdier Lægeplanter