Blepharophimosis

Det Blepharophimosis er en indsnævring af øjenlåshullet i det vandrette plan, som i de fleste tilfælde er medfødt og føres videre gennem autosomal dominerende arv. Der er kirurgiske foranstaltninger til rådighed for at behandle symptomet, men da disse indgreb ofte giver utilfredsstillende resultater, giver det kun mening at udføre dem i tilfælde af særlig alvorlige afvigelser.

Hvad er blepharophimosis?

Ved blepharophimosis-syndrom forkortes det horisontale øjenlågspalte. På samme tid er der en forkortelse af væv fra det øverste øjenlåg i lodret, skønt øjenlågets struktur svarer til den generelle norm.
© radub85 - stock.adobe.com

Ved blepharophimosis indsnævres øjenlåshullet i vandret retning. I den snævrere forstand er det ikke en sygdom, men en medfødt afvigelse, som i de fleste tilfælde er genetisk. Under visse omstændigheder kan fænomenet imidlertid også erhverves og være relateret til inflammatoriske processer i lågområdet.

En underform af erhvervet blepharophimosis er senil blepharophimosis, som i bredere forstand svarer til et aldersfenomen. Den grundlæggende sondring i den medfødte form er differentieringen til type en og to, hvor den første type hos kvinder er forbundet med yderligere afvigelser i æggestokkene.

Blepharophimosis syndrom blev først beskrevet i 1889, da P. Vignes dokumenterede relaterede symptomer. Fænomenet er ekstremt sjældent, skønt de terapeutiske muligheder ikke er særlig lovende indtil videre.

årsager

I næsten alle tilfælde er blepharophimosis genetisk. Utseendet er arveligt dominerende, dvs. en bærerallel for defekten er tilstrækkelig til at overføre indsnævringen over en generation. I den autosomale dominerende arvsmåde er det berørte gen chromosom-tre-gen locus q23. Imidlertid har mange af patienterne også nye mutationer, som igen er relateret til FOXL2-genet.

Selvom den medfødte form af blepharophimosis dominerer, opnås i sjældne tilfælde udseendet gennem forskellige processer. Erhvervet blepharophimosis er oftest forudgående med ardannelse i øjenlåshullet efter blepharitis eller trachoma. Den sidstnævnte sygdom er konjunktivitis forårsaget af det chlamydiale patogen.

I denne sammenhæng kan den erhvervede form af fænomenet spores tilbage til betændelse i øjenlåget, ligesom den medfødte form ofte er forbundet med nedsat synsskarphed, men hos kvinder kan det også være forbundet med infertilitet og for tidlig menopause.

I nogle tilfælde ledsages den erhvervede blepharophimosis af en lempelse af øjenlåget og Tarsoorbital fascia eller en forvrængning af hjørnet på øjenlåget. Det sidstnævnte fænomen er især et typisk aldersfenomen forårsaget af den naturlige afslapning af Orbicularis oculi muskel er betinget. Blepharophimosis baseret på dette fænomen kaldes også senil blepharophimosis.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod øjeninfektioner

Symptomer, lidelser og tegn

Ved blepharophimosis-syndrom forkortes det horisontale øjenlågspalte. På samme tid er der en forkortelse af væv fra det øverste øjenlåg i lodret, skønt øjenlågets struktur svarer til den generelle norm. Mange patienter med blepharophimosis syndrom lider også af amblyopi, hvilket er et fald i synsskarphed, strabismus eller unormale tårekanaler.

Blepharophimosis ledsages ofte af den såkaldte mongoliske fold, hvor en af ​​øjenlågene hænger ned og øjnene er længere fra hinanden end normalt. Disse specielle former for blepharophimosis er også kendt som blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrom (BPES) og blepharophimosis epicanthus inversus-ptosis syndrom.

Patienter med disse specielle former kan opdeles i forskellige undergrupper. Kvinder af den første type er også påvirket af en dysfunktion i æggestokkene, som kan manifestere sig i for tidlig menopause og infertilitet. Patienter af den anden type lider på den anden side ikke yderligere symptomer.

Diagnose & kursus

Diagnosen af ​​blepharophimosis stilles af en læge, der er specialiseret i behandling af øjensygdomme og normalt er en visuel diagnose. En bestemmelse af synsskarphed og øjenmuskelbevægelse samt en dimension af øjenåbningen og øjenlågshøjden kan også tjene diagnostiske formål.

For at bestemme formen for blepharphimosis kan kvinder muligvis have brug for yderligere fertilitetstest. Blepharophimosis ændres ikke med årene, men forbliver statisk. Der kan derfor ikke være noget spørgsmål, selvfølgelig, et individuelt kursus.

Komplikationer

Som regel lider blepharophimosis-patienter af nedsat syn. Squinting føjes også ofte til denne lidelse. Dette kan føre til sociale og psykologiske problemer, især hos børn, da børn ofte mobbes eller drilles på grund af det.

Blepharophimosis påvirker kvinder og mænd lige så forskelligt og kan forårsage forskellige komplikationer hos begge køn. Dette påvirker kvinder fra sygdomme i æggestokkene. I de fleste tilfælde af blepharophimosis er ingen specifik behandling nødvendig eller mulig.

Dårligt syn og skvisning kan rettes. I disse tilfælde skal patienten bære et visuelt hjælpemiddel. Brillerne er ofte belagt med en prisme-lignende film for at kompensere for og undgå skvisning. Dette kan begrænse symptomerne på blepharophimosis, og der er ingen komplikationer.

Hvis den pågældende ikke er tilfreds med udseendet, kan der udføres en operation. Der er heller ingen komplikationer her, men resultaterne er ikke altid tilfredsstillende. For at undgå komplikationer hos voksne udføres de kirurgiske indgreb normalt på børn. Der er ingen komplikationer her.

Hvornår skal du gå til lægen?

Ved blepharophimosis er det ikke altid nødvendigt at se en læge. Disse klager fører ikke til nogen særlig sundhedsmæssig forringelse, så behandling ikke er absolut nødvendig. Imidlertid føler mange patienter sig vanvittige af blepharophimosis og føler sig utilpas med deres kroppe, så en kirurgisk procedure kan udføres.

En læge bør derfor konsulteres, hvis blepharophimosis fører til psykologiske klager eller depression. Mindreværdskomplekser eller nedsat selvværd kan også bekæmpes ved en kirurgisk procedure. I nogle tilfælde har de berørte dog også brug for psykologisk behandling for at lindre symptomerne.

En læge bør også konsulteres, hvis blepharophimosis fører til strabismus eller andre synsproblemer. Normalt besøges øjenlægen. En kirurgisk procedure kan finde sted på et hospital. Som regel kan symptomerne også kompenseres med et visuelt hjælpemiddel.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Til behandling af blepharophimosis er der kun få muligheder tilgængelige indtil videre. Den eneste måde at korrigere deformationen er kirurgi, hvor sværhedsgraden af ​​sygdommen bestemmer den samlede fordel ved en sådan intervention for patienten. Da resultaterne af proceduren ofte er utilfredsstillende, vælger de fleste patienter ikke at gøre det.

Hvis der imidlertid udføres en operation, vil lægen undertiden udføre en medial canopoplastik, der primært tjener til at korrigere epicanthus inversus. Som regel foregår operationen allerede i barndommen og fokuserer således især på en alder fra tre til fem år. Behandlingsmulighederne for ledsagende symptomer, såsom nedsat synsstyrke eller strabismus, har hidtil været begrænset til kirurgiske procedurer.

Outlook og prognose

Prognosen for blepharophimosis afhænger af sygdommens sværhedsgrad. I tilfælde af en enkel misdannelse af øjenlågene kan der foretages en korrektion ved en kirurgisk procedure. Ændringerne foretages i en rutinemæssig proces og tager kun et par timer.

Efter den efterfølgende sårheling betragtes patienten som helet og kan udskilles fra behandlingen uden nogen symptomer. Ikke desto mindre er de sædvanlige risici og bivirkninger ved en operation mulige påvirkningsfaktorer, der kan føre til en forringelse af udsigten til bedring eller en forsinkelse i helingen.

I alvorlige tilfælde har blepharophimosis også nedsat syn. Synet mindskes, eller patienten krydses i øjnene. Hærdbarheden af ​​den funktionelle forstyrrelse i øjet er individuel og bundet til typen af ​​forstyrrelse. Mange patienter kan hjælpes med visuelle hjælpemidler eller korrigerende kirurgi. Dog opnår det ikke et sundt øje.

Hvis patienten ikke søger medicinsk behandling, kan der ikke forventes nogen forbedring af helbredet. I stedet er der en risiko for yderligere svækkelse af synet. Derudover kan mentale og følelsesmæssige problemer opstå på grund af den visuelle ændring i ansigtet. Disse svækker patientens generelle helbred og kan føre til udvikling af psykiske lidelser.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod øjeninfektioner

forebyggelse

Medfødt blepharophimosis kan ikke forhindres, fordi denne form for øjensygdom er en genetisk defekt. Erhvervede blepharophimoses kan imidlertid forhindres under visse omstændigheder, for eksempel gennem regelmæssige oftalmologiske undersøgelser, bortset fra klamydia og regelmæssig øjenlågshygiejne. Da anomalien kun erhverves i de sjældneste tilfælde, er disse forebyggende foranstaltninger også af ringe værdi med hensyn til fænomenet.

Efterbehandling

Blepharophimosis kræver ikke betydelig opfølgning for en simpel misdannelse. Prognosen efter en operation er god her. Ingen opfølgning er nødvendig efter heling. Situationen er forskellig med en alvorlig form. Selv kirurgi kan ikke lindre alle symptomer.

Patienten er i det mindste afhængig af et visuelt hjælpemiddel resten af ​​sit liv. Gentagne undersøgelser af øjenlægen er karakteristiske. Umiddelbart efter en procedure skal patienter følge visse regler for at forhindre komplikationer. Frem for alt inkluderer dette tilstrækkelig hygiejne. Hvis patienterne er børn, er deres forældre ansvarlige. Nogle gange hjælper også øveøvelser.

En øjenlæge kan give information om tip til hverdagen. Blepharophimosis er genetisk. Syge mennesker har derfor ingen væsentlig indflydelse på at hæmme en stigning. Mange føler sig imidlertid psykisk under pres. Fordi ud over nedsat syn, lider de ramte også tydeligt af strabismus.

Dette fører ofte til, at de undgår kontakt med andre mennesker. Din selvtillid sænkes. Du føler dig vanvittig. For at reducere disse følelsesmæssige konsekvenser kan læger ordinere psykoterapi. Undertiden kan kosmetik, der bruges dygtigt, hjælpe.

Du kan gøre det selv

Hvilke selvhjælpsforanstaltninger blephariphimosis patienter kan tage afhænger primært af deformationens type og omfang. Grundlæggende skal berørte mennesker behandles kirurgisk.

Efter en sådan operation skal de berørte ikke deltage i fysisk anstrengende aktiviteter og ellers overholde lægeens specifikationer vedrørende personlig hygiejne og sårpleje. Forældre til syge børn skal sikre, at det kirurgiske ar heles uden komplikationer, og at der ikke er andre problemer. Hvis usædvanlige symptomer eller klager bliver mærkbare, skal den ansvarlige læge eller den medicinske alarmtjeneste dog straks underrettes.

Under visse omstændigheder kan visuelle problemer afhjælpes gennem målrettet øjetræning. Forældre bør kontakte en øjenlæge og arbejde sammen med dem for at udvikle en individuel terapi, der er skræddersyet til barnets helbred.

I de fleste tilfælde lider ramte kvinder af for tidlig menopause og infertilitet - klager, der kan være ekstremt stressende og derfor under alle omstændigheder bør drøftes med en terapeut. Selvhjælpsgrupper for berørte kvinder er et første kontaktpunkt for at håndtere sygdommen og de konsekvenser, det medfører.