Under a fæokromocytom en adrenal markedstumor forstås. Han er i stand til at producere hormoner.
Hvad er et pheochromocytoma?
© SciePro - stock.adobe.com
Ved en fæokromocytom det er en tumor i binyremedulla. I de fleste tilfælde er den hormonproducerende tumor godartet. De producerede hormoner inkluderer for det meste adrenalin og noradrenalin. I 85 procent af alle tilfælde er tumoren i binyren. Mens 85 procent af alle pheochromocytomer er godartede i naturen, udvikler 15 procent et ondartet forløb. 90 procent af tumoren er ensidig. Med de resterende 10 procent sætter det sig på begge sider.
Paragangliom er en sjældent forekommende form for pheochromocytoma.Tumoren løber langs den sympatiske bagagerum uden for binyrerne. Dette er placeret i maven og brystområdet i rygsøjlen. Pheochromocytoma forekommer sjældent. To til otte tilfælde af sygdom forekommer hos omkring en million mennesker. Voksne er især påvirket af sygdommen, men børn kan også lide af tumoren.
årsager
Årsagen til udviklingen af et pheochromocytoma kan ikke altid findes. I medicin tales der så om et sporadisk pheochromocytom. Denne type tumor forekommer overvejende mellem 40 og 50 år. Nogle former for pheochromocytoma er arvelige. De opstår gennem mutationer i genomet og forekommer mest hos yngre mennesker under 40 år. Cirka 10 procent af disse pheochromocytomer dukker op i familier.
I nogle tilfælde er pheochromocytoma forbundet med andre arvelige sygdomme. Disse inkluderer Von Hippel Lindau-syndrom, Multiple endokrin neoplasi type 2 og neurofibromatosis type 1. Et typisk træk ved pheochromocytoma er den øgede produktion af stresshormoner såsom adrenalin og noradrenalin. Tumoren kan også producere dopamin, men dette er mindre almindeligt.
Symptomer, lidelser og tegn
Den øgede frigivelse af adrenalin og noradrenalin fører til symptomerne på pheochromocytoma. Imidlertid varierer klagerne fra person til person. Nogle patienter viser endda ingen symptomer overhovedet, hvilket betyder, at tumoren kun opdages ved en tilfældighed. Et typisk symptom på pheochromocytoma er højt blodtryk. Dette fører til en pludselig stigning i blodtrykket, som endda kan være livstruende.
Læger taler derefter om en hypertensiv krise eller en blodtrykskrise. Cirka 50 procent af alle patienter er påvirket af disse symptomer. Lejlighedsvis kan blodtrykket også være kronisk højt, hvilket er kendt som vedvarende hypertension. Cirka halvdelen af alle voksne patienter og omkring 90 procent af alle børn lider under det.
Men der er andre symptomer på et pheochromocytoma muligt. Disse inkluderer vægttab, angina pectoris, hovedpine, svedtendens, racerhjertet, rysten, angst og blegheden i ansigtet. Det høje adrenalinniveau fører også til, at blodsukkerniveauet stiger. Der er en øget risiko for at udvikle diabetes mellitus, når sygdommen skrider frem.
Diagnose & sygdomsforløb
Diagnosen af et pheochromocytoma er normalt baseret på de typiske symptomer. Lejlighedsvis anfald af højt blodtryk, hvor de sædvanlige medicinbehandlinger er ineffektive, betragtes primært som mistænkelige. Det er også vigtigt at måle stresshormonerne adrenalin og noradrenalin. For en pålidelig måling, enten en urinprøve, der indsamles 24 timer, eller en undersøgelse af blodplasmaet inden for 30 minutter.
Hvis der er et forhøjet hormonindhold, udføres en klonidininhiberingstest. Clonidine er et af de aktive stoffer mod højt blodtryk. Mens clonidin hæmmer frigivelsen af adrenalin hos raske mennesker, forbliver værdien høj i tilfælde af et pheochromocytoma. Billeddannelsesmetoder såsom computertomografi (CT) eller magnetisk resonansafbildning (MRI) bruges til at påvise et pheochromocytoma.
En speciel MIBG-scintigrafi bruges til at lokalisere en tumor, der er placeret uden for binyrerne. Sygdomsforløbet i et pheochromocytom er anderledes. Hos omkring 80 procent af alle patienter vender blodtrykket tilbage til det normale, efter at tumoren er blevet fjernet med succes. De resterende patienter har dog højt blodtryk, fordi andre årsager også spiller en rolle. Et pheochromocytoma gentages hos omkring 15 procent af alle de berørte.
Komplikationer
Symptomerne på pheochromocytoma kan være meget forskellige. Af denne grund kan komplikationer og symptomer normalt ikke forudsiges universelt. I de fleste tilfælde fører denne sygdom imidlertid til højt blodtryk. De berørte kan også have et hjerteanfald, hvilket i værste tilfælde fører til død.
En generel sygdom og hypertension kan også forekomme og har normalt en meget negativ effekt på patientens hverdag. De berørte lider ofte af angst eller svedtendens. Et racende hjerte eller alvorlig hovedpine kan også forekomme som et resultat af sygdommen. Desuden er der også blevhed i ansigtet og hjertebanken. Hvis pheochromocytoma ikke behandles, kan det også føre til diabetes.
Ved behandling af pheochromocytoma fjernes den tumor, der forårsager symptomerne, normalt. Det kan ikke forudsiges universelt, om dette vil føre til komplikationer.Kemoterapi er også normalt nødvendigt. Pheochromocytoma kan også reducere personens forventede levetid.
Hvornår skal du gå til lægen?
Da et pheochromocytoma er en tumor, skal det behandles af en læge med det samme. Jo tidligere behandling og diagnose forekommer, jo større er chancerne for en komplet kur. Ofte opdages selve tumoren kun ved en tilfældighed, da det ikke fører til nogen klare symptomer. Efter diagnosen skal den dog fjernes hurtigt. I mange tilfælde manifesteres pheochromocytoma ved højt blodtryk. Hvis det høje blodtryk forekommer uden en særlig grund, og frem for alt permanent, skal en læge konsulteres. Blodtrykket i sig selv er ofte kronisk forhøjet. Pheochromocytoma er også mærkbart gennem et vægttab, blevhed i ansigtet eller gennem stærk sved. En læge bør også konsulteres, hvis disse symptomer opstår.
Som regel kan den første undersøgelse udføres af familielægen. En mere detaljeret undersøgelse og muligvis behandling kræver en specialistlæge. Hvorvidt pheochromocytoma vil føre til en nedsat levealder for patienten, kan generelt ikke forudsiges.
Terapi og behandling
Kirurgisk fjernelse af tumoren betragtes som den bedste behandling af pheochromocytoma. De fleste patienter gennemgår minimalt invasiv laparoskopi til dette formål. Der skal kun foretages tre mindre indsnit på mavevæggen. Efter indsættelse af de kirurgiske instrumenter fjerner kirurgen endelig tumoren. Hvis tumoren er større eller vanskelig at fjerne, kan en mere omfattende laparotomi være nødvendig.
Hvis begge binyrerne påvirkes af et pheochromocytoma, resulterer dette i en steroidhormonmangel efter en operation. For at kompensere for dette erstattes de manglende hormoner med medikamenter. Yderligere behandling afhænger af, om pheochromocytoma er godartet eller ondartet. En ondartet tumor kan føre til udvikling af metastaser (datttumorer). Kemoterapi eller radiojodterapi kan tænkes som mulige terapeutiske foranstaltninger.
Nogle gange er det ikke muligt at behandle et pheochromocytoma kirurgisk. I sådanne tilfælde finder symptomatisk behandling sted. Dette behandler de klager, der opstår på grund af overdreven produktion af stresshormoner. For eksempel kan alfablokkere reducere adrenalineffekten ved at blokere dockingpunkterne.
Outlook og prognose
Prognosen for et pheochromocytom varierer og afhænger af flere faktorer. Hvis det er muligt at operere på tumoren på et tidligt tidspunkt, og hvis patienten ikke lider af yderligere sygdomme, er udsigterne normalt gunstige. Symptomerne forsvinder ofte igen. Hos omkring 50 til 80 procent af alle berørte mennesker vender blodtrykket til det normale efter en kirurgisk procedure, forudsat at det er et godartet pheokromocytom.
Hvis patienten har lider af pheochromocytoma i lang tid, er der en risiko for sekundære symptomer, såsom hjertesvigt på grund af det øgede blodtryk. Cirka 15 procent af alle de berørte er nødt til at forvente, at et pheochromocytoma vil gentage sig efter behandlingen. Lægerne taler derefter om et tilbagefald. Af denne grund bør patienten have check-ups med regelmæssige intervaller. De tjener til at opdage en mulig tilbagefald i god tid, så en effektiv behandling kan udføres.
Hvis et godartet phaeochromocytoma fjernes kirurgisk, findes der stadig essentiel hypertension. Dette betyder, at blodtrykket fortsat vil være højt, fordi andre triggere også er til stede. Hvis der er et godartet pheochromocytom, overlever 95 procent af alle patienter de næste fem år. Hvis det imidlertid er en ondartet tumor, og der allerede er dannet metastaser, falder den 5-årige overlevelsesrate til omkring 44 procent.
forebyggelse
Forebyggelse af et pheochromocytoma er ikke muligt. Imidlertid kan genetisk rådgivning være nyttig for familier med en disponering.
Efterbehandling
Med et pheochromocytoma har den berørte person kun meget begrænsede foranstaltninger og muligheder for opfølgning i de fleste tilfælde. Da dette er en tumor på nyrerne, skal en læge kontaktes meget tidligt, så der ikke er nogen komplikationer eller andre klager i det videre kursus. Jo tidligere en læge konsulteres, jo bedre er det videre sygdomsforløb som regel, da der ikke kan forekomme spontan helbredelse.
De fleste af de berørte er afhængige af en operation. Den berørte person skal bestemt hvile efter en sådan operation og tage sig af kroppen. Anstrengelse eller stressende og fysiske aktiviteter skal undgås for ikke at fortsætte med at lægge belastningen på kroppen. De fleste af dem, der er berørt af pheochromocytoma, afhænger også af støtte fra venner og familie i hverdagen.
Det er ikke ualmindeligt, at psykologisk støtte også er meget vigtig, så der ikke er psykologiske forstyrrelser eller depression. Regelmæssig kontrol og undersøgelse af en læge er også meget vigtig for at opdage og fjerne yderligere tumorer på et tidligt tidspunkt. I nogle tilfælde reducerer pheochromocytoma forventet levetid for de berørte.
Du kan gøre det selv
Et pheochomocytoma fjernes normalt kirurgisk. Hvilke foranstaltninger patienten kan tage bagefter for at komme sig hurtigt afhænger af placeringen af tumoren og andre faktorer.
I princippet bør intet spises i de første timer efter proceduren. Efter en bedøvelse, skal du også afstå fra at drikke. Efter en dag får patienten lov til at spise bløde fødevarer igen. Lægen opstiller præcise retningslinjer for ernæring og om nødvendigt involverer en ernæringsfysiolog. For at kompensere for tabet af næringsstoffer og væsker, skal du spise og drikke nok i dagene og ugerne efter operationen pheochomocytoma. Madtilskud og infusionsløsninger er også tilgængelige. Alkohol bør undgås i de første uger, da det har en negativ effekt på blodkoagulation.
Derudover gælder altid fysisk beskyttelse. Den del af kroppen, der er blevet opereret, er særlig følsom over for smerter og må ikke udsættes for stærke vibrationer. I stedet anbefales omhyggelig afkøling. Efter at pheochomocytoma er fjernet, kan der forekomme yderligere symptomer i starten. Disse skulle være aftaget efter et par uger senest. Hvis symptomerne vedvarer, er det bedst at informere lægen.
