Parry-Romberg syndrom

Ved Parry-Romberg syndrom det er en sygdom, der har en meget lav forekomst i befolkningen. Som en del af sygdommen udvikler den syge person en progressiv atrofi, som normalt rammer halvdelen af ​​ansigtet. Atrofien udvikler sig kontinuerligt over en lang periode.

Hvad er Parry-Romberg syndrom?

Hovedet undersøges ved hjælp af MR- eller CT-teknikker. Derudover bruges biopsier i de berørte hudområder.
© Lena Balk - stock.adobe.com

Det Parry-Romberg syndrom kaldes også i medicin Halvsidet ansigtsatrofi eller Progressiv ansigtshemiatrofi kendt. Det er en meget sjælden sygdom, hvis nøjagtige årsag endnu ikke er undersøgt tilstrækkeligt. Som en del af Parry-Romberg-syndrom lider de berørte af atrofi eller hemiatrofi, som dukker op på halvdelen af ​​ansigtet.

Sygdommens navn stammer fra de to læger, der videnskabeligt beskrev Parry-Romberg syndrom for første gang. Disse er Caleb Parry og Moritz Romberg. Den nøjagtige hyppighed af Parry-Romberg syndrom er endnu ikke undersøgt.

Tidligere observationer af patienter viser imidlertid, at Parry-Romberg-syndrom påvirker kvindelige patienter i de fleste tilfælde. Disse er ofte relativt unge. Cirka tre fjerdedele af sygdommene findes hos kvinder, der endnu ikke har afsluttet deres andet årti.

årsager

Der er i øjeblikket ingen medicinske forskningsundersøgelser, der adresserer de nøjagtige årsager til Parry-Romberg syndrom. Manglen på viden om sygdommens patogenese skyldes også sjældenheden i sygdommen. Det antages imidlertid, at den ensidige atrofi i ansigtet er baseret på nerveskader.

Denne læsion resulterer i en reduceret blodforsyning til hver halvdel af ansigtet. Som et resultat resulterer en utilstrækkelig tilførsel af ilt og næringsstoffer i atrofi eller hemiatrofi af vævet i ansigtet. Andre potentielle årsager til Parry-Romberg syndrom er også til diskussion.

For eksempel antager nogle forskere, at visse bakterier, såsom Borrelia, er involveret i udviklingen af ​​Parry-Romberg syndrom. Derudover betragtes autoimmune sygdomme som årsager til sygdommen. Hos mange mennesker med Parry-Romberg-syndrom stopper atrofien på den ene halvdel af ansigtet af sig selv efter en bestemt tid.

Muligheden for, at genetiske egenskaber eller traumatiske begivenheder er ansvarlige for udviklingen af ​​Parry-Romberg-syndrom, diskuteres også. Tilstedeværelsen af ​​såkaldte antinukleære antistoffer, der er til stede i over 50 procent af patienterne, taler for inddragelse af kroppens eget forsvarssystem. Derudover identificeres rheumatoidmarkører i ca. 30 procent af sygdommens tilfælde.

Symptomer, lidelser og tegn

Symptomerne på Parry-Romberg syndrom er meget karakteristiske og indikerer hurtigt sygdommen. Den typiske atrofi ved Parry-Romberg syndrom påvirker altid den ene halvdel af ansigtet. Derudover pucker den berørte persons læber normalt.

Derudover lider patienterne af trigeminal neuralgi, som ledsages af en fornemmelse af smerter i den syge halvdel af ansigtet. De berørte mister ofte kropsvægt og har cirkulært hårtab. Dette er især tydeligt i de tidlige stadier af Parry-Romberg syndrom.

De berørte mennesker er for det meste relativt unge kvinder. Atrofien i ansigtets halvdel er progressiv og påvirker enten kun nogle eller alle væv. I begyndelsen af ​​atrofien udvikler de berørte områder undertiden hyperpigmentering. Hypopigmentering er også mulig. Muskler, knogler, brusk og fedtvæv påvirkes også ofte af atrofi.

Derudover er patientens lemmer i nogle tilfælde nedsat af symptomerne på Parry-Romberg syndrom. Derudover lider nogle af patienterne med Parry-Romberg-syndrom af fokal epilepsi og migræneanfald. Undertiden falder håret ud på de berørte områder af huden.

Diagnose & sygdomsforløb

Når diagnosen Parry-Romberg syndrom diagnosticeres, tager lægen først en sygehistorie med den syge person. Ud over visuelle undersøgelser af den berørte halvdel af ansigtet er billeddannelsesprocedurer hovedfokus. Hovedet undersøges ved hjælp af MR- eller CT-teknikker. Derudover bruges biopsier i de berørte hudområder. Vævsprøverne evalueres histologisk på laboratoriet og bidrager til diagnosen Parry-Romberg syndrom.

Komplikationer

På grund af Parry-Romberg-syndrom lider de ramte af alvorligt ubehag i ansigtet eller normalt halvdelen af ​​ansigtet. Dette kan også føre til en markant forøget smertefølelse i denne halvdel af ansigtet. De berørte lider ofte af mindreværdskomplekser eller af en nedsat selvtillid og føler sig ikke længere smukke.

Hårtab forekommer, hvilket yderligere reducerer patientens livskvalitet. Parry-Romberg syndrom fører også til hyperpigmentering, hvilket også kan have en negativ effekt på æstetikken for den berørte person. De fleste patienter har også fortsat alvorlig hovedpine og migræne. Det kan også føre til epileptiske anfald og dermed alvorlige kramper og smerter.

På grund af de æstetiske klager lider de fleste patienter også af psykologiske klager eller depression. Ved hjælp af antibiotika eller andre medikamenter kan symptomerne på Parry-Romberg syndrom begrænses. Der er ingen yderligere komplikationer med behandlingen. Symptomerne kan også behandles relativt godt ved hjælp af UV-stråler. Den berørte persons forventede levealder påvirkes ikke af Parry-Romberg syndrom.

Hvornår skal du gå til lægen?

Hvis den typiske atrofi bemærkes i halvdelen af ​​ansigtet, anbefales en læge. I tilfælde af andre symptomer, der er typiske for Parry-Romberg-syndrom, såsom muskel-, brusk- eller knogleskift, skal der omgående fås lægehjælp. Parry-Romberg syndrom forekommer i forbindelse med Borrelia, traumer og en autoimmun oprindelse. Hvis de beskrevne symptomer opstår i forbindelse med disse tilstande, er det bedst at informere den ansvarlige læge. Parry-Romberg syndrom diagnosticeres af en hudlæge eller internist. Behandlingen udføres kirurgisk og med medicin.

Patienten skal behandles som en indpatient, og selv efter afslutningen af ​​den indledende terapi, skal du konsultere lægen for at diskutere yderligere rekonstruktive og plastiske kirurgiske foranstaltninger. Migræne, epilepsi og andre ledsagende symptomer behandles af neurologer, internister og andre specialister, der er ansvarlige for de enkelte symptomer. Da de alvorlige eksterne misdannelser også kan repræsentere en betydelig følelsesmæssig byrde, er psykologisk behandling også nyttig. Forældre til berørte børn bør konsultere en børnepsykolog for dette.

Behandling og terapi

Parry-Romberg-syndromet kan ikke behandles kausalt, da de nøjagtige udviklingsfaktorer stadig er stort set ukendte. Så snart atrofien er afsluttet, ønsker de fleste patienter kosmetisk behandling. Der er gjort enorme fremskridt på dette område i dag.

Kirurgiske rekonstruktioner af den syge halvdel af ansigtet drages i tvivl, så symmetrien i ansigtet gendannes så meget som muligt. Grundlæggende er Parry-Romberg-syndromet selvbegrænsende. Atrofien forløber normalt gradvist over en periode på syv til ni år. I denne fase kan sygdommen hverken stoppes eller heles.

I individuelle tilfælde kan man imidlertid se succeser med forskellige behandlingsmetoder. Disse indbefatter for eksempel kortikosteroider og andre immunsuppressive lægemidler. Visse antibiotika såsom ceftriaxon kan også have en positiv effekt på forløbet af Parry-Romberg syndrom. Det er også en stor hjælp til at diagnosticere Lyme sygdom på et tidligt tidspunkt. Derudover har terapi med UV-A-stråler en positiv indflydelse på Parry-Romberg syndrom.

Du kan finde din medicin her

➔ Lægemidler til lammelse af muskler

Outlook og prognose

Af ukendte årsager påvirker Parry-Romberg syndrom mest kvinder, der er yngre end tyve år. Indtil videre er der ingen rigtig vellykket terapi. Sygdommen kan dog pludselig standse efter nogle få år. Det betyder dog ikke en kur. I denne henseende er prognosen kun delvist positiv. Når alt kommer til alt, kan den berørte halvdel af ansigtet genoprettes kirurgisk, efter at den vanvædende sygdom er stoppet.

Parry-Romberg syndrom skrider frem i de første par år. Sygdommens normale forløb varer omkring syv til ni år. For at afhjælpe konsekvenserne for de berørte har læger opnået mere eller mindre gode resultater med forskellige behandlingsforsøg. I fravær af andre alternativer behandles Parry-Romberg syndrom med kortikosteroider, immunsuppressiva eller i den akutte fase Antibiotika behandlet.

Sidstnævnte anvendes især, når Lyme borreliose er til stede eller mistænkes for at være en trigger. Behandling med UV-A-stråler synes undertiden også at være en succes. Hvis Parry-Romberg-syndrom ikke længere er aktivt, anvendes kirurgisk-rekonstruktive eller plastisk-kirurgiske forhold, afhængigt af omfanget af den synlige skade på ansigtet.

For eksempel er det muligt at bruge en pediclet og fri fedtvæveplast. På denne måde kan den forringede halvdel af ansigtet gendannes i det mindste visuelt. Nogle læger bruger også autologe lipo-injektioner eller fremmedlegemer, såkaldte hydroxyapatidgranuler. Formålet med disse forholdsregler er at få den misfundne ansigt af den berørte person til at se mere attraktiv ud igen.

forebyggelse

Forebyggelse af Parry-Romberg syndrom er ikke mulig, fordi patogenesen af ​​sygdommen ikke er undersøgt tilstrækkeligt.

Efterbehandling

Med Parry-Romberg-syndrom er der i de fleste tilfælde ingen særlige og direkte muligheder for opfølgningspleje tilgængelig for dem, der er berørt, så fokus for denne sygdom er på tidlig opdagelse og efterfølgende behandling af sygdommen. Jo tidligere sygdommen genkendes og behandles af en læge, desto bedre er sygdommens videre forløb.

Derfor skal den berørte konsultere en læge ved de første symptomer og tegn for at forhindre, at symptomerne forværres. De fleste mennesker, der er berørt af denne sygdom, er afhængige af forskellige medicin. Det er altid vigtigt at tage den rigtige dosis og sikre, at doseringen er korrekt for at lindre symptomerne permanent og frem for alt korrekt.

Kontakt først en læge, hvis noget er uklart, eller hvis du har spørgsmål. Desuden er regelmæssige kontroller og undersøgelser af huden meget vigtige, så skader på huden kan opdages tidligt. Som regel reducerer Parry-Romberg syndrom ikke forventet levetid for de berørte. Den berørte person har ikke yderligere foranstaltninger eller muligheder for opfølgning, selvom disse normalt ikke er nødvendige.

Du kan gøre det selv

Mennesker, der har Parry-Romberg syndrom har brug for lægehjælp. Afhængig af sygdommens sværhedsgrad kan individuelle symptomer lettes uafhængigt. Hvil hjælper med migræne og fokal epilepsi. Patienten bør også ændre deres diæt for at reducere risikoen for migræneanfald eller epileptiske anfald. Bedste fremgangsmåder er den ketogene diæt og den rå fødevarediet. I tilfælde af hårtab kan en ændring i kosten også give mening. Derudover kan et hårstykke bæres, eller en naturlig hårrenser kan bruges.

I tilfælde af et meget udtalt Parry-Romberg-syndrom, der også udtrykkes ved misdannelser og vævsskade, er moderat motion del af selvhjælp. Patienterne skal udarbejde et passende terapikoncept sammen med lægen og en fysioterapeut. Jo tættere behandlingen er baseret på de individuelle klager, jo større er chancerne for en hurtig bedring.

Da syndromet kan fortsætte over en lang periode på trods af alle mål, er terapeutiske foranstaltninger også nyttige. De syge skal for eksempel tale med andre syge eller tale med venner og familie om tilstanden. Familielægen kan give passende kontaktpunkter til samtaleterapi.