Det perichondral ossifikation svarer til væksten i tykkelsen af knoglerne. Denne vækst finder sted via det mellemliggende trin i dannelse af brusk. Perikondrale knogledannelsesforstyrrelser er for eksempel til stede ved glasknoglesygdom.
Hvad er perikondral ossifikation?
Ossifikationen eller osteogenesis er en proces med knogledannelse. Organismen udfører osteogenese til både længde og tykkelse. Ossifikation er også relevant efter brud og andre knogleskader.
Ved ossifikation sondres der mellem en desmal og en kondral form. Desmal ossifikation er direkte osteogenese. Dette betyder, at knoglematerialet er dannet af bindevæv uden mellemliggende trin. I modsætning hertil svarer chondral ossifikation til indirekte osteogenese. Under denne proces dannes knoglen gennem et mellemtrin. Dette mellemtrin svarer til dannelsen af brusk. Produktet af indirekte ossificering kaldes erstatningsben.
Den kondrale ossificering kan yderligere opdeles i perichondral og enchondral ossifikation, afhængigt af dens fastgørelsesretning. I perichondral form foregår væksten i bredden. Knoglevæv dyrkes udefra til eksisterende væv. Enchondral ossificering foregår på den anden side indefra. Som en vækst i tykkelse er perichondral ossifikation en form for appositionel osteogenese.
Funktion & opgave
Levende knogler. Folk bemærker, at dette hovedsageligt er tilfældet efter en knoglebrud, som igen kan heles gennem vækstprocesser. Ossifikationsprocesserne er lige så vigtige for dette fænomen som de er for vækstprocesserne i de første leveår.
Det vigtigste materiale til knogledannelse er mesenchymet. Dette er understøttende bindevæv, der kommer ud af mesodermen. Under kondral ossifikation danner kroppen oprindeligt bruskede skeletelementer fra mesenchimen, som også benævnes det primordiale skelet. Den indirekte osteogenese fortsætter med ossificering af dette bruskvæv.
Ossifikationen indefra svarer til den enchondrale osmifikation. Blodkar vokser ind i brusk og ledsages af mesenkymale celler. De indvandrede mesenchymale celler gennemgår en differentieringsproces og bliver enten chondroclasts eller osteoblaster. Chondroclasts nedbryder brusk. Osteoblaster er på den anden side involveret i opbygning af knogler.
I epifysiske plader findes der permanente opbygnings- og nedbrydningsprocesser, der gør det muligt for knoglen at vokse i længden. Denne vækst kaldes også interstitiel vækst. Dette skaber et indre rum inde i knoglen, der omtales som den primære marv. Efter at være blevet erstattet med pluripotente mesenchymale celler, bliver denne primære marv den egentlige knoglemarv.
Ud over væksten i længden er der også vækst i tykkelse. Denne proces svarer til ekstern ossifikation, dvs. perichondral ossifikation. Under denne proces adskilles osteoblaster fra bruskens hud (perichondrium). Efter frigørelse aflejres de i form af en ring omkring bruskmodellen. Dette skaber en såkaldt knoglecuff. Perichondral ossifikation forekommer altid på medianskaftet (diafyse) af lange rørformede knogler og svarer til deres ansættelsesvækst.
Ossifikationspunkter i forbindelse med ossificering kaldes også for ossificeringscentre eller knogler. Ved både perichondral og enchondral ossification frigiver de involverede osteoblaster osteoid. Osteoblastiske enzymer har indflydelse og understøtter afsætning af calciumsalte. Efter disse processer bliver osteoblasterne osteocytter.
Når knogelfrakturer er helet, resulterer ossificeringsprocesser i flettede knogler og fiberben, som bliver mere og mere elastiske gennem knoglereguleringsprocesser. Under knoglevækst finder den langsgående vækst sted i sektionen af vækstpladen på det midterste stykke, omkring kanten, hvorpå de perichondrale knoglemuskler ligger.
Chondrocytterne formerer sig til sidst i retning af epifysen. Der er et udbud af udifferentierede chondrocytter i reservezonen. Spredningszonen indeholder aktive chondrocytter, der formerer sig på en mitotisk måde og således danner langsgående søjler. I den hypertrofiske zone vokser de kolumente kondrocytter hypertrofisk og mineraliserer den langvarme septa.
Kun i åbningszonen udskilles enzymer, der bygger den tværgående septa. Den langsgående septa er ossificeret af osteoblaster i åbningszonen. Ved afslutningen af vækstfasen vokser dia- og epifysen sammen.
Sygdomme og lidelser
Sygdomme relateret til osteogenese er også kendt som knogledannelsesforstyrrelser. Denne gruppe inkluderer for eksempel mutationsrelateret achondroplasi, som er kendt for at være den mest almindelige årsag til genetisk relateret kort statur. En punktmutation i vækstfaktorreceptorgen FGFR-3 forstyrrer dannelse af brusk. Knoglevækstzonen oser for tidligt og begrænser således længden af arme og ben. Denne tilstand er en enchondral ossifikationsforstyrrelse.
De fleste af de andre knoglevækstlidelser påvirker også hovedsageligt enchondral og snarere mindre perichondral ossifikation. Et andet eksempel fra den samme gruppe af sygdomme er Fibrodysplasia ossificans progressiva, hvor bindevævet ossificeres for tidligt. Årsagen hertil er et manglende frakoblingssignal for det gen, der styrer knoglevækst i udviklingen af fosteret.
Ud over endkondral ossifikation påvirker glasknoglesygdomme også direkte perichondral osteogenese. Kollagener af type I er et hovedelement i bindevæv og er relevante for enhver struktur i knoglematrixen. Ved glasknoglesygdom ændrer en punktmutation i type I-kollagen på kromosomer 7 og 17 strukturen af collagenerne. Af denne grund udveksles de vigtigste aminosyrer i kollagen med andre aminosyrer. Kollagensyntesen reduceres, og drejningen af den tredobbelte helix hindres. Kollagenerne mister derfor deres stabilitet. De berørte knogler har derfor en glasagtig struktur og bryder ved den mindste belastning.
