Som Myelin en speciel, især lipidrig biomembran er det navn, der gives til den, som som den såkaldte myelinskede eller myelinskede omslutter aksoner i nervecellerne i det perifere nervesystem og det centrale nervesystem og elektrisk isolerer de indeholdte nervefibre.
På grund af de regelmæssige afbrydelser af myelinskederne (Ranvier-ledninger), forekommer den elektriske stimulusledning pludselig fra ledning til ledning, hvilket fører til en højere ledningshastighed end ved kontinuerlig stimulusledning.
Hvad er myelin?
Myelin er en speciel biomembran, der omslutter aksonerne i det perifere nervesystem (PNS) og det centrale nervesystem (CNS) og elektrisk isolerer dem fra andre nerver. Myelinen i PNS dannes af Schwann-celler, hvor myelinmembranen i en Schwann-celle kun nogensinde "vikler" et afsnit af en og samme akson i flere til mange lag.
I CNS dannes myelinmembranerne af stærkt forgrenede oligodendrocytter. På grund af deres specielle anatomi med mange forgrenede arme, kan oligodendrocytter gøre deres myelinmembran tilgængelig for op til 50 aksoner på samme tid. Myelinskederne på aksonerne afbrydes hver 0,2 til 1,5 mm af Ranvier-snorringe, hvilket fører til en pludselig (salterende) transmission af elektriske stimuli, hvilket er hurtigere end den kontinuerlige transmission.
Myelin beskytter nervefibrene, der løber inde fra elektriske signaler fra andre nerver og kræver det lavest mulige tab af transmission, selv over relativt lange afstande. Axoner af PNS kan nå en længde på over 1 meter.
Anatomi & struktur
Den høje andel lipider i myelin har en kompleks struktur og består hovedsageligt af cholesteroler, cerebrosider, phospholipider, såsom lecithin og andre lipider. De proteiner, det indeholder, såsom myelin basic protein (MBP) og myelin-associeret glycoprotein og nogle andre proteiner, har en afgørende indflydelse på myelinens struktur og styrke.
Sammensætningen og strukturen af myelin er forskellig i CNS og PNS. Myelinoligodendrocytteglycoproteinet (MOG) spiller en vigtig rolle i myeliniseringen af CNS-aksonerne. Det specielle protein findes ikke i Schwann-cellerne, der danner myelinmembranen af PNS-aksonerne. Det perifere myelinprotein-22 er sandsynligvis ansvarligt for den fastere struktur af myelin fra Schwann-cellerne sammenlignet med strukturen af myelin fra oligodendrocytter.
Ud over de regelmæssige afbrydelser af myelinskederne ved Ranvier-båndringene er der såkaldte Schmidt-Lantermann-hak i myelinskederne, også kendt som myelininsnit. Dette er cytoplasmatiske rester af Schwann-celler eller oligodendrocytter, der løber som smalle strimler gennem alle myelinlag for at sikre den nødvendige udveksling af stoffer mellem cellerne.
De påtager sig funktionen af spalteforbindelser, der tillader og muliggør udveksling af stoffer mellem cytoplasmaet i to naboceller.
Funktion & opgaver
En af de vigtigste funktioner i myelin eller myelinmembranen er den elektriske isolering af aksonerne og nervefibrene, der løber inden i aksonet, og den hurtige transmission af elektriske signaler. På den ene side beskytter den elektriske isolering mod signaler fra andre ikke-myeliniserede nerver, og det får nervestimuleringen til at overføres så hurtigt og med så lidt tab som muligt.
Transmissionshastighed og "ledningstab" er især vigtige for aksoner i PNS på grund af deres længde, undertiden over en meter. Den elektriske isolering af aksonerne og også af individuelle nervefibre muliggjorde en slags miniaturisering af nervesystemet i løbet af udviklingen. Det var kun opfindelsen af myelination gennem evolution, der gjorde kraftige hjerner med et stort antal neuroner og et endnu større antal synaptiske forbindelser mulige. Cirka 50% af hjernens masse består af hvidt stof, dvs. myelinerede aksoner.
Uden myelination ville selv ekstern ens kompleks hjernepræstation være fuldstændig umulig i et så lille rum. Den synsnerv, der kommer fra nethinden, som indeholder omkring 2 millioner myeliniserede nervefibre, bruges til at illustrere proportioner. Uden beskyttelse af myelin ville synsnerven have en diameter på mere end en meter med den samme ydelse. Samtidig med myelineringen dukkede den saltvandsstimulerende ledning ud i evolutionen, som har en klar hastighedsfordel frem for den kontinuerlige excitationsledning.
På en forenklet måde kan man forestille sig, at ionkanaler åbnes og lukkes via en depolarisering for at overføre handlingspotentialet til det næste afsnit (internode). Her opbygges handlingspotentialet igen med den samme styrke, overføres, og i slutningen af sektionen aktiveres ionpumpen igen via depolariseringen, og potentialet overføres til det næste afsnit.
sygdomme
En af de mest kendte sygdomme, der er direkte relateret til en gradvis nedbrydning af myelinmembranen af aksoner er multiple sklerose (MS). I løbet af sygdommen opdeles myelin i aksonerne af det eget immunsystem, så MS kan klassificeres i kategorien af neurodegenerative autoimmune sygdomme.
I modsætning til Guillain-Barré-syndrom, i hvilket immunsystemet angriber nervecellerne direkte på trods af beskyttelse mod myelinmembranen, men hvis neuronale skader delvist regenereres af kroppen, kan myelin, der er degenereret af MS, ikke erstattes. De nøjagtige årsager til forekomsten af MS er (endnu) ikke blevet undersøgt tilstrækkeligt, men MS forekommer oftere i familier, så mindst en bestemt genetisk disposition kan antages.
Sygdomme, der forårsager nedbrydning af myelin i CNS og er baseret på arvelige genetiske defekter, er kendt som leukodystrofier eller adrenoleukodystrofi, hvis den genetiske defekt er lokaliseret på et lokus på X-kromosomet.
En vitamin B12-mangelsygdom, pernicious anæmi, også kaldet Biermer's sygdom, fører også til en nedbrydning af myelinskederne og udløser tilsvarende symptomer. Speciallitteraturen diskuterer, i hvilket omfang udviklingen af mentale sygdomme, såsom skizofreni, kan være årsagssammenhængende med funktionelle forstyrrelser i myelinmembranen.
.jpg)
