Whipples sygdom

Af Whipples sygdom er en meget sjælden smitsom sygdom i tarmen, som dog også kan påvirke alle andre organer i kroppen. Der vides lidt om sygdommens patogenese. Hvis Whipple's sygdom ikke behandles, fører den til døden.

Hvad er Whipples sygdom?

Whipples sygdom, også Wipple sygdom eller intestinal lipodystrofi kaldet, er en infektiøs sygdom i tyndtarmen forårsaget af patogenet Tropheryma whipplei. Sygdommen blev først beskrevet af den amerikanske patolog George Hoyt Whipple (1878-1976). Først efter hans død blev den årsagsmæssige bakterie opdaget i 1991 og 1992.

Fra tarmen udvikler sygdommen sig til en systemisk tilstand, der involverer mange andre organer. Uden behandling er prognosen meget dårlig. Det er derefter næsten altid dødeligt på grund af generel organsvigt. Sygdommen er dog meget sjælden. Indtil videre er der kun beskrevet omkring 1000 sager på verdensplan.

Sygdommen forekommer normalt mellem 40 og 55 år, selvom andre aldersgrupper også kan blive påvirket. Det er kun børn og unge, der synes at være skånet for infektionen. Det blev fundet, at mænd er otte gange mere tilbøjelige end kvinder til at udvikle Whipples sygdom. Årsagen vides ikke. De fleste tilfælde blev opdaget i landdistrikter. Infektionen overføres ikke gennem smitte.

årsager

Infektion med bakterien Tropheryma whipplei anses for at være årsagen til Whipples sygdom. Patogenet kommer sandsynligvis ind i tarmen via oral indtagelse. På trods af dens hyppighed udvikler meget få mennesker imidlertid Whipple's sygdom. Dette kan skyldes, at en genetisk defekt er en forudsætning for, at den kan udløses. Patogenet fagocytoseres af makrofager. Men makrofagerne forbliver i slimhinden og forårsager lymfekonstitution. Slimhinden i tyndtarmen svulmer betydeligt.

Undersøgelser har vist, at makrofagerne indeholder seglformede inklusionskropper ved hjælp af PAS-farvning. De fagocytiske makrofager findes også i andre organer. Årsagen til lymfekonstitutionen er sandsynligvis den ufuldstændige nedbrydning af de fangede patogener. Derfor er der mistanke om en genetisk defekt, der begrænser makrofagernes funktion. Derudover blev antigenvarianten HLA-B27 meget ofte fundet hos de syge.

Symptomer, lidelser og tegn

Whipples sygdom er kendetegnet ved en række forskellige symptomer. Sygdommen er primært en infektion i tyndtarmen, som senere spreder sig til hele kroppen. Der sondres derfor mellem tarmsymptomer og ekstraintestinale symptomer. Tarmsymptomerne er blandt andet kendetegnet ved mavesmerter, ildelugtende afføring, fedt afføring, diarré, meteorisme og vægttab.

Typiske malabsorptionsfunktioner forekommer med næringsstoffer, vitamin- og mineralmangel, muskelsvaghed, anæmi og ændringer i slimhinden. Ekstraintestinale symptomer inkluderer feber, hævelse af lymfeknuder, enteropatisk arthritis, hjertesvigt eller endda demens på grund af involvering af centralnervesystemet.

Sygdommen er progressiv og altid dødelig, hvis den ikke behandles. Selv efter terapi kan tilbagefald forekomme år senere. I de fleste tilfælde påvirkes tarmen ikke længere, men det centrale nervesystem og hjernen. Derfor tilbagefald forekommer hovedsageligt i form af neurologiske fejl.

Diagnose & sygdomsforløb

Whipples sygdom diagnosticeres gennem en endoskopisk evaluering. Der er mange, hvide lymfekar, der er blokeret. På optagelserne ser det ud som en snøstorm. Derudover udføres en biopsi, hvor SPC-cellerne detekteres under anvendelse af PAS-farvning. Radiologisk bestemmes en palisade-lignende forbedring af Kerck-ringfoldningerne i tyndtarmen.

Ved undersøgelse af afføringen skal patogenen Tropheryma whipplei findes til den endelige diagnose. Denne patogenpåvisning er det eneste afgørende bevis på sygdommen. For at være i stand til at vurdere involvering af de indre organer, udføres billeddannelsesprocedurer såsom røntgenundersøgelse af tarmen, sonografi og CT i bughulen, magnetisk resonansafbildning af hjernen eller ultralydundersøgelse af hjertet.

Komplikationer

Whipples sygdom skal bestemt behandles af en læge. Hvis denne sygdom ikke behandles, kan det i værste tilfælde føre til patientens død. De berørte lider primært af ubehag i mave-tarmkanalen og maven. Dette fører ofte til en fed afføring og smerter i maven.

Derudover er tarmbevægelser ofte ildelugtende, og der er relativt alvorligt vægttab. Whipples sygdom fører også til generel træthed og muskelsvaghed hos de berørte. Patienterne lider af mangel på vitaminer og mineraler, som generelt kan have meget negative virkninger på patientens helbred.

Desuden fører det til hjertesvigt, hvilket kan føre til død. Symptomer på demens kan også forekomme, hvorved patientens livskvalitet markant reduceres. Whipples sygdom heler normalt ikke sig selv. Desuden er den berørte persons motoriske evner også begrænset af sygdommen.

Behandlingen af ​​Whipples sygdom udføres ved hjælp af antibiotika, og i mange tilfælde er den vellykket. Imidlertid opstår komplikationer, når behandlingen startes for sent, og patogenerne er allerede spredt til andre organer. Det meste af tiden er patienterne derefter afhængige af langvarig terapi.

Hvornår skal du gå til lægen?

En læge bør konsulteres, så snart vedvarende eller gentagne uregelmæssigheder i fordøjelsen opstår. De berørte har brug for hjælp med fedt afføring, forstoppelse eller diarré. Hvis du oplever mavesmerter, eller hvis der udvikler usædvanlige lyde i fordøjelseskanalen, anbefales det at se en læge. Utilsigtet vægttab er altid et advarselssignal for organismen.

Det skal afklares af en læge, så der ikke er nogen akut helbreds truende tilstand for den pågældende. Et fald i muskelstyrke, nedsat ydeevne og et lavt fysisk modstandsdygtighed bør undersøges og behandles. En forhøjet kropstemperatur, hævelse af lymfen og forstyrrelser i hjerterytmen indikerer uregelmæssigheder, der skal undersøges af en læge.

En læge skal konsulteres, hvis der findes et tab af intellektuelle færdigheder, hvis der er orienterings- eller koncentrationsproblemer, eller hvis der er et hukommelsesproblem. Smerter i leddene eller begrænset mobilitet er bekymrende og er tegn på en eksisterende sygdom, der kræver handling. Hvis de eksisterende symptomer øges i omfang og intensitet, eller hvis der opstår yderligere uregelmæssigheder, skal en læge konsulteres. Da patienten kan dø for tidligt uden medicinsk behandling for Whipples sygdom, skal en læge ses ved de første tegn på et uoverensstemmelse.

Terapi og behandling

Antibiotika anvendes til behandling af Whipples sygdom. Penicilliner, sulfonamider, tetracycliner, cephalosporiner eller makrolider har vist sig at være særligt nyttige. Efter en uges behandling forsvinder mange symptomer som diarré og feber. Det har imidlertid vist sig, at der ofte forekommer tilbagefald i Whipples sygdom, selvom neurologiske underskud normalt forekommer. Dette antyder ufuldstændig eliminering af patogenet.

Patogenen sidder til sidst i næsten alle organer og er derfor stadig sværere at nå med antibiotika. På grund af det lille antal tilfælde af sygdommen er der også ringe erfaring med dens komplette kontrol. Derfor blev der foretaget en træk for at udvide antibiotikabehandling til mindst et år i håb om at kunne nå alle patogener. Der er endnu ikke gjort nogen endelige erfaringer med det.

Frem for alt er det uklart, om patogenerne i hjernen også kan bekæmpes med det. Der er rapporteret om tilfælde, hvor neurologiske symptomer er gentaget efter flere år. Parallelt med antibiotikabehandling er det i starten nødvendigt at gradvist opbygge kroppen. Med henblik herpå skal vitaminer, mineraler og sporstoffer administreres systematisk.

For at få langvarig erfaring overvåges terapiens succes konstant gennem regelmæssige opfølgende undersøgelser. Dette gøres gennem yderligere kontrolendoskopier. Disse opfølgende undersøgelser skal udføres i mindst ti år.

Outlook og prognose

Prognosen for Whipples sygdom afhænger af behandlingen. Denne afmagring af kroppen gennem malabsorption og vægttab er dødelig, hvis den ikke behandles. Imidlertid tager det meget lang tid for en sund person at blive svækket af denne infektion til døden. Dette giver plads til behandlingsmetoder.

Udsigten til en vellykket behandling afhænger i vid udstrækning af antibiotika og eventuelle modstande. Hvis infektionen håndteres og behandles korrekt, kan infektionen bekæmpes med succes. I det følgende er den syge person nødt til at genopbygge sin krop, hvilket gør god ernæring uundværlig.

Faren med Whipple's sygdom er ikke så meget i det kliniske billede, der betragtes som let at behandle. Snarere har en forsinket diagnose ofte en negativ effekt på prognosen. Det er også muligt, at sygdommen vil bryde ud igen år efter behandlingen. Dette skyldes derefter de bakteriepopulationer, der stadig er til stede, som normalt er indlejret i hjernen og ikke er tilgængelige der til behandlinger. Sådanne tilbagefald fører ofte til neurologiske symptomer.

Mens symptomerne forårsaget af Whipple's sygdom er meget alvorlige og kan være dødelige, er prognosen for behandlet Whipple's sygdom meget god.

forebyggelse

Indtil videre kan der ikke gives nogen anbefalinger til forebyggelse af Whipples sygdom, især da en genetisk disponering skal være til stede for patogenesen af ​​sygdommen. Patogenet forekommer overalt og kommer ind i kroppen gennem mad.

Efterbehandling

De fleste mennesker, der er berørt af Whipple's sygdom, har meget få og normalt kun meget begrænsede opfølgende foranstaltninger. Af denne grund bør den person, der er ramt af denne sygdom ideelt set konsultere en læge meget tidligt for at undgå andre komplikationer og klager. I værste fald kan det føre til død, hvis Whipple's sygdom ikke behandles korrekt eller diagnosticeres sent.

Da dette er en genetisk sygdom, er en komplet kur normalt ikke mulig. Hvis den pågældende ønsker at få børn, skal de gennemgå genetisk test og rådgivning, så sygdommen ikke kan gentages hos deres efterkommere. Som regel er de berørte afhængige af at tage medicin for at begrænse symptomerne permanent.

Det er ofte nødvendigt at tage antibiotika, selvom den berørte ikke bør drikke alkohol, mens han tager dem. Generelt har en sund livsstil med en afbalanceret diæt en meget positiv effekt på det videre sygdomsforløb. Mange af de berørte skal forvente en nedsat levealder fra Whipples sygdom trods behandling.

Du kan gøre det selv

Patienter med Whipple's sygdom kan behandles med forskellige antibiotika i lang tid. Denne behandling bør ikke sættes spørgsmålstegn ved eller annulleres af patienten, da sygdommen kan være dødelig. Lang antibiotikabehandling har imidlertid også den ulempe, at den ikke kun dræber farlige bakterier og bakterier, men også sunde.

Dette gælder også for de bakterier, der er i tarmen og bidrager til et velfungerende immunsystem. For en sund tarmflora kan Whipples sygdomspatienter tage levende mikroorganismer under deres antibiotiske behandling og videre, som er tilgængelige som såkaldt probiotika på apoteker. De skal kompensere for tabet af bakterier forårsaget af antibiotika. Mindre stress, et regelmæssigt liv uden nikotin og alkohol, men med masser af motion og tilstrækkelig søvn kan også fremme heling. Den behandlende læge kan ordinere vitaminer og mineraler for at kompensere for den vitamin- og mineralmangel, der opstod under sygdommen.

Selvfølgelig bidrager en bevidst livsstil, der inkluderer en sund diæt med lavt sukkerindhold, også til dette. Det skal indeholde så mange friske, vitaminrige fødevarer som muligt, såsom frugt og grøntsager, plus magert kød, æg og fiber fra naturlige fuldkornsprodukter, såsom havreflager og omega-3-fedtsyrer fra værdifuld hør eller fiskeolie.