Hyperviskøsitetssyndrom

Ved Hyperviskøsitetssyndrom det er et klinisk symptomkompleks. I mange tilfælde kaldes syndromet simpelthen HVS udpeget. Årsagen til hyperviskøsitetssyndromet ligger i en øget koncentration af såkaldte paraproteiner i blodets plasma. Som et resultat af den øgede viskositet falder blodets evne til at strømme, hvilket kan føre til en række komplikationer i organismen.

Hvad er hyperviskøsitetssyndrom?

Hovedfunktionen i Hyperviskøsitetssyndrom består i en forøget viskositet eller viskositet i blodet. Grundlæggende afhænger blodets viskositet af koncentrationen af ​​paraproteinerne, der er opløst i plasmaet. Deres kemiske og fysiske egenskaber har en direkte indflydelse på viskositeten og dermed blodets fluiditet.

Hyperviskøsitetssyndromet som et resultat af øgede paraproteiner i plasma forekommer i en række maligne lidelser. Disse inkluderer Waldenströms sygdom og såkaldt myelomatose. Derudover forekommer hyperviskøsitetssyndromet også i nogle godartede sygdomme, såsom reumatoid arthritis, Felty syndrom og lupus erythematosus.

Hyperviskøsitetssyndromet forekommer i myelomatose i næsten ti procent af alle tilfælde og i Waldenströms sygdom i op til 30 procent af alle tilfælde.

årsager

For at forstå årsagerne til hyperviskøsitetssyndrom er nogle grundlæggende oplysninger om blodviskositet vigtige. I princippet afhænger dette af et stort antal forskellige faktorer. Den mest indflydelsesrige er plasmaviskositet, hæmatokrit og deformerbarhed af de røde blodlegemer. Afvigelser i en eller flere af disse faktorer fra de normale værdier fører til ændringer i blodviskositet.

For eksempel øges plasmaviskositeten ved multiple myelomer. Påvisning af atypiske blodproteiner eller paraproteiner er typisk for multiple myelomer. Mulige symptomer inkluderer spontane frakturer, nyreinsufficiens i nærvær af en plasmacytoma nyre og hyperviskøsitetssyndrom.

Dette forekommer hyppigere med cerebrale kredsløbssygdomme og neurologiske svigt. Hæmatokriten forøges for eksempel ved såkaldt desiccosis og påvirker blodets viskositet. Desiccosis beskriver dehydrering af kroppen. Det opstår, når væskeindtagelsen er for lav sammenlignet med udskillelsen. Deformerbarheden af ​​røde blodlegemer eller erytrocytter øges i forbindelse med seglcelleanæmi.

Dette er en form for anæmi på grund af seglformede røde blodlegemer. En særlig patologisk hæmoglobin får de røde blodlegemer til at deformere, når iltmætning er lav. Som et resultat forekommer alvorlige cirkulationsforstyrrelser i organer og kropsvæv.

Sigdcelleanæmi kan være dødelig. Hvis blodviskositeten øges, forekommer i de fleste tilfælde cirkulationsforstyrrelser i de såkaldte endestrømningsområder i det vaskulære system. Som et resultat forsynes væv og organer mindre med blod, hvorved cirkulationsforstyrrelser afhænger af sværhedsgraden af ​​stigningen i viskositet.

Symptomer, lidelser og tegn

Mange forskellige symptomer og klager er mulige i forbindelse med hyperviskøsitetssyndrom, der adskiller sig fra patient til patient. De afhænger af typen af ​​viskositetsforøgelse og sygdommens sværhedsgrad. Nogle organer, såsom hjerte, nyrer og hjerne, er meget følsomme over for kredsløbssygdomme.

Funktionelle begrænsninger af de tilsvarende organer er ofte resultatet. I de tidlige stadier opstår der ofte dyspnø, neurologiske svigt, nyre- og hjertesvigt. Typiske mærker kan også vises på huden, den såkaldte livedo reticularis. Som et resultat af den langsomme blodgennemstrømning øges risikoen for trombose og emboli.

Sandsynligheden for komplikationer øges, især hos sengeliggende patienter. Generelt klager mange berørte patienter over en generel svaghedsfølelse, appetitløshed, træthed og åndenød. Anæmi kan udvikle sig fra blødning fra slimhinden og næsen, da blodpladefunktionen er nedsat. Næseblødninger og blødning i mundslimhinden opstår som et resultat af den nedsatte blodkoagulation.

Blødningstiden efter kvæstelser er også længere end normalt. Typiske symptomer på det centrale nervesystem er svimmelhed og hovedpine, døsighed og endda koma og epileptiske pasninger. Følsomhedsforstyrrelser er også mulige. Nogle gange klager de berørte over nedsat syn. Høretab kan forekomme i forbindelse med hyperviskøsitetssyndrom. Angina pectoris udvikler sig undertiden i hjertet.

Diagnose & sygdomsforløb

Hyperviskøsitetssyndromet diagnosticeres normalt med en blodprøve. Først diskuterer den behandlende specialist den individuelle medicinske historie med patienten. Symptomer, der forekommer, giver ledetråd om sygdommen og dens sværhedsgrad.

En såkaldt serumelektroforese kan bruges til at detektere den øgede koncentration af paraproteiner. Blodviskositeten måles med et kapillærviskometer og viser de forøgede værdier. En anden indikation af hyperviskøsitetssyndromet kan også være komplikationer under blodindsamling, såsom blokerede kanyler.

Komplikationer

Hyperviskøsitetssyndrom forårsager adskillige klager og komplikationer i kroppen. Organerne og regionerne i kroppen, der leveres med blod, påvirkes især. Dette kan føre til åndenød, hvilket hos mange patienter fører til et panikanfald.

Der er desuden også hjerteproblemer, så patienten i værste tilfælde også kan dø af hjertesvigt. Nyrerne kan også blive påvirket af insufficiens, hvor den berørte person er afhængig af dialyse eller en donor nyre. Patientens livskvalitet og forventede levealder reduceres med hyperviskøsitetssyndromet.

Den berørte person har en generel sygdomfølelse og føler sig svag. Træthed og tab af appetit resulterer. Svimmelhed og kvalme forekommer også, og det er ikke ualmindeligt, at de, der er berørt, besvimer. Kroppens følsomhed er også begrænset, og tab af syn eller hørelse kan forekomme. I værste fald falder patienten i koma.

Da hyperviskøsitetssyndrom ikke er en uafhængig sygdom, udføres behandlingen sædvanligvis. Akutte nødsituationer kan løses ved hjælp af medicin. Komplikationerne afhænger normalt af den underliggende sygdom af hyperviskøsitetssyndrom.

Hvornår skal du gå til lægen?

Mennesker, der lider af kredsløbssygdomme, skal altid konsultere en læge. Hvis der er flere og flere kolde lemmer, følelsesløshed i huden, sensoriske lidelser, eller hvis der er en følelse af tryk i karene, er det nødvendigt med et lægebesøg for at afklare symptomerne. En læge skal konsulteres i tilfælde af fordøjelsesforstyrrelser, abnormiteter ved brug af toilettet eller smerter i overkroppen.

Hvis der er vejrtrækningsbegrænsninger, åndenød eller angst, har den pågældende brug for hjælp og støtte. En uregelmæssig hjerteslag, ændringer i blodtryk eller svimmelhed skal undersøges og behandles. I tilfælde af en generel sygdomstilfælde, lidelse, ustabil gang eller reduceret kørsel anbefales et lægebesøg.

Hvis hverdagsopgaver ikke længere kan udføres som sædvanligt, eller hvis det normale præstationsniveau falder, skal en læge konsulteres. Hvis hudforandringer, misfarvning eller pletter vises, skal de præsenteres for en læge. God medicinsk behandling er nødvendig i tilfælde af ufrivillig kløe eller åbne sår.

Der er risiko for yderligere sygdomme, da patogener kan komme ind i organismen. I tilfælde af intern svaghed, træthed og udmattelse, skal en læge konsulteres. Hvis symptomerne vedvarer i lang tid, betragtes dette som usædvanligt og kræver behandling. Søvnforstyrrelser, nedsat muskelstyrke eller uregelmæssigheder i muskelaktivitet bør undersøges og behandles.

Læger & terapeuter i dit område

Behandling og terapi

Terapi for hyperviskøsitetssyndrom er altid baseret på årsagen. I akutte tilfælde er det nødvendigt at tynde blodet med infusioner. Yderligere behandling af viskositetssymptomerne er normalt symptomatisk, for eksempel ved plasmaudveksling. En celleseparator adskiller plasmaet fra de cellulære komponenter.

Imidlertid anbefales plasmaudveksling kun i nødsituationer, såsom epileptiske anfald, koma eller hjertesvigt. For at kurere hyperviskøsitetssyndrom skal den underliggende sygdom behandles. Prognosen for sygdommen afhænger også af denne.

forebyggelse

Der er ingen konkrete foranstaltninger til at forhindre hyperviskøsitetssyndrom. Det er desto vigtigere at konsultere en specialist ved de første tegn på sygdommen. Regelmæssige blodprøver hjælper også med at identificere sygdommen tidligt.

Efterbehandling

Der er ingen specifikke forebyggende og opfølgende foranstaltninger for hyperviskøsitetssyndrom. Derfor er regelmæssig medicinsk kontrol meget vigtig. De er designet til at hjælpe med at lindre symptomer. Dette reducerer også risikoen for hjerteproblemer. Medicinsk behandling er vigtig, da der ikke er nogen selvhjælp i forbindelse med efterbehandling.

Medicinsk terapi er den eneste måde at undgå alvorlige problemer, der potentielt kan føre til patientens død. Jo tidligere diagnose og behandling, jo mere sandsynligt vil det være et positivt resultat. For at forhindre, at syndromet bryder ud, kan de, der er i fare, undgå truende stressende situationer.

Ellers er der risiko for at gå ud. Derefter skal de tilstedeværende tilkalde en akutlæge øjeblikkeligt og bringe patienten i en stabil lateral position. Inddragelse af familiemedlemmer er et vigtigt punkt i denne sammenhæng, da det er sådan, de kan hjælpe i en nødsituation.

Tilstanden kan medføre tab af appetit, hvilket ofte fører til et tab af vægt og mangelsymptomer. En konsekvent og regelmæssig diæt med afbalancerede måltider stabiliserer sundheden og modvirker overdreven vægttab. De tilsvarende anbefalinger fra lægen eller en fast måltidsplan kan hjælpe.

Du kan gøre det selv

I de fleste tilfælde af hyperviskøsitetssyndrom har patienten desværre ingen muligheder for selvhjælp. Af denne grund skal syndromet altid behandles af en læge. Dette undgår alvorlige komplikationer, som i værste tilfælde kan føre til patientens død.

Især har tidlig diagnose og behandling en meget positiv effekt på det videre sygdomsforløb. Hvis patienten mister bevidsthed og besvimer på grund af syndromet, skal der ringes til en akutlæge. Indtil akutlægen ankommer, skal en stabil sideposition og stabil vejrtrækning sikres. Desuden bør den pågældende undgå stressende situationer. Da hyperviskøsitetssyndromet også kan føre til et tab af appetit, skal den berørte sikre en regelmæssig og frem for alt sund kost. Dette kan forhindre mangelsymptomer og vægttab.

Under kirurgiske indgreb bør patienten informere den behandlende læge om sygdommen for at undgå overdreven blødning og tilhørende komplikationer. Regelmæssige undersøgelser og kontroller fra lægen kan også lindre symptomerne på syndromet og forhindre mulige hjerteproblemer. Selve syndromet kan ikke forhindres.