Tracheomalacia

EN Tracheomalacia er en forholdsvis sjælden sygdom, der er forbundet med ustabilitet eller blødhed i rørledningen (luftrør) og kan spores tilbage til medfødte (medfødte) og erhvervede årsager. Prognosen og forløbet af tracheomalacia afhænger af den underliggende årsag.

Hvad er tracheomalacia?

Som Tracheomalacia er en ustabilitet af vindrøret forårsaget af utilstrækkelig styrke af bruskbøjlerne, der stabiliserer luftrøret, og som kan påvirke de enkelte sektioner eller hele luftrøret.

Som et resultat af blødheden i trakeale bruskstrukturer kan vejrtrækningen forringes, når åndedrætsresistensen øges. På grund af det stærkt reducerede negative inspiratoriske tryk ved indånding kan dette også føre til et sammenbrud i luftrøret, især når der er et øget behov for ilt.

Tracheomalacia manifesterer sig i form af en inspirerende og ekspiratorisk stridor (sekundær åndedrætsstøj ved indånding eller ud), begrænset modstandsdygtighed, funktionel stenose (indsnævring), hoste, tachy og dyspnø (øget eller vanskelig åndedrætsfunktion) og cyanose.

Berørte spædbørn udvider også ofte deres hals for at udvide luftrummet i luftrøret (den såkaldte opisthotonusposition). Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan svækkelsen sprede sig til bronkier (tracheobronchomalacia).

årsager

Afhængig af den underliggende årsag er der tre typer af Tracheomalacia differentieret. I den medfødte eller primære form er der normalt en medfødt bindevevssygdom, såsom kampomelia-syndrom, spiserøret atresi (misdannelse i spiserøret) eller tracheoesophageal fistler, som fører til nedsat vækst af trakeal brusk.

Derudover kan tracheomalacia være forårsaget af ekstern kompression (type 2), der indsnævrer luftrøret. Indskrænkningen (stenose) skyldes typisk mediastinal tumorer (inklusive hæmangioma), medfødte vaskulære anomalier (inklusive dobbelt aortavbue, såkaldt lungeslynge), bronchogene cyster, en mega-spagus eller en struma.

Den tredje form er forårsaget af kroniske infektioner (inklusive tilbagevendende polychondritis) eller overdreven lang intubation med høje ventilationstryk, med en øget risiko her, især hos premature babyer.

Symptomer, lidelser og tegn

Tracheomalacia fører til åndedrætsbesvær og en unormal åndedrætslyd. Læger skelner mellem medfødt og erhvervet tracheomalacia. Det medfødte udtryk er normalt forbundet med et positivt resultat. Det er ikke længere til stede efter det første eller andet leveår, selv uden terapi.

Symptomer er mest almindelige hos udsatte patienter. Der er en forbedring af en opretstående eller skrå position. Klare tegn kan påvises ved indånding. Derefter er modstanden hos de berørte relativt højere. Læger lytter til vejrtrækningen som en del af deres diagnose og beskriver normalt støjen som en kyllingekakling.

På samme tid bevæger næseborene sig ved indånding og udånding, hvilket ofte er skjult for de syge. Pendulbevægelser kan forekomme i maven. Syge børn og voksne er ofte ikke i stand til selv at konstatere de nævnte symptomer. Derfor er konsultation af en læge afgørende.

Hvis de berørte identificerer problemer på forhånd, påvirker de vejrtrækningen. Der henvises ofte til problemer i stressede situationer. Åndenød sættes hurtigt ind under træning eller når man går i udtalt gangarter. Berørte mennesker reagerer derefter med en hoste og gisper efter luft. Frygt og panik opstår også regelmæssigt.

Diagnose & kursus

En første mistanke om en Tracheomalacia skyldes ofte kliniske symptomer. Et fald i luftstrømmen under udløbet (udånding) som en del af en lungefunktionskontrol indikerer også den mulige tilstedeværelse af tracheomalacia.

Derudover kan en funktionel stenose på grund af en tracheomalacia skelnes fra en fast trakeal stenose. Diagnosen bekræftes ved hjælp af en fiberoptisk endoskopi, der muliggør en vurdering af de dynamiske ændringer i luftrøret i de forskellige luftvejsfaser. Diagnostiske billeddannelsesmetoder, såsom MRI (magnetisk resonansafbildning), CT (computertomografi) eller angiografi, kan registrere trakeomalacia som et resultat af eksterne kompressioner. Forløbet og prognosen for tracheomalacia afhænger stærkt af den underliggende årsag.

Mens medfødte former normalt har en meget god prognose og stort set er selvudgivende, har den infektionsrelaterede form en signifikant mindre gunstig prognose. Prognosen for andre erhvervede former for trakeomalaci afhænger af, om de udløsende faktorer (tumorer eller misdannelser) kan elimineres.

Komplikationer

De åndedrætsbesvær, der er typiske for tracheomalacia, kan forårsage forskellige komplikationer, efterhånden som sygdommen skrider frem. Til at begynde med kan der være vanskeligheder med at trække vejret. Som et resultat er der en utilstrækkelig tilførsel af ilt til hjernen, hvilket kan have livstruende konsekvenser, især for spædbørn og små børn.

Med en stærk tracheomalacia, som også forværres af infektioner, er der en akut risiko for kvælning. Komplikationer kan også opstå fra den underliggende sygdom. For eksempel, hvis tracheomalacia er baseret på en tumor, er der altid risikoen for, at den metastaserer eller forstørres og forværrer åndedrætsbesværet.

Hvis forløbet er alvorligt, er prognosen temmelig dårlig. Mange børn dør af sygdommen eller lider af forvekslet vækst og psykiske lidelser på grund af manglen på ilt. Lægemiddelbehandlingen er en enorm byrde for spædbørn og små børn. En overdosis kan hurtigt føre til alvorlige komplikationer, og der kan også opstå bivirkninger.

En kirurgisk procedure bærer de sædvanlige risici, dvs. risikoen for infektioner, blødning og nerve- eller vaskulær skade. Splinting af luftrøret er især problematisk. Betændelse eller følsomme kvæstelser på forrøret forekommer igen og igen. Efter en operation kan sårhelingsforstyrrelser og sekundær blødning også forekomme.

Hvornår skal du gå til lægen?

Generelle åndedrætsbesvær er generelt en grund til bekymring. Hvis de opstår i fysisk krævende situationer eller under sportsaktiviteter, er de ofte en del af en naturlig reaktion. Så snart klagerne går tilbage inden for kort tid, når de tager en hvilefase, er der i de fleste tilfælde ikke yderligere behov for handling. Men hvis uregelmæssighederne i vejrtrækningen vedvarer, eller hvis de øges i intensitet, skal en læge konsulteres.

Da denne sygdom kan være medfødt eller erhvervet, er det nødvendigt med en læge, så snart nyfødte viser de første abnormiteter. Hvis der er ændringer i vejrtrækningsaktivitet under udviklings- og vækstprocessen eller i voksen alder, bør en læge også konsulteres. En hoste, et svagt udseende og et fald i fysisk ydeevne er tegn på en sundhedsforstyrrelse. I tilfælde af træthed, hurtig udmattelse eller træthed bør en årsagsundersøgelse igangsættes.

Der kræves også medicinsk hjælp, hvis den pågældende har følelsesmæssige eller mentale særegenheder. En læge skal konsulteres i tilstande med usikkerhed, frygt og panik, et kæmpehjerte og svedtendens. Hvis der er modstand i kroppen, når man indånder ilt, er dette et karakteristisk træk ved sygdommen og bør drøftes med en læge så hurtigt som muligt.

Behandling og terapi

De terapeutiske foranstaltninger er knyttet Tracheomalacia på omfanget, den underliggende årsag og alderen på den specifikt berørte person. Den medfødte form er normalt selvudstrålende, og på grund af vækst finder stabilisering af trakealvæggen sted i de første to til et og et halvt år af livet.

Fysioterapeutiske foranstaltninger kan hjælpe med at forbedre respirationsfunktionen. Hvis sekundære infektioner forekommer som et resultat af den øgede fastholdelse af sekretioner, kan antibiotikabehandling i kombination med inhalationer for at befugte luftvejene indikeres. I nogle tilfælde, især med diffus tracheobronchomalacia eller utilstrækkelig iltforsyning, anbefales langvarig CPAP-behandling (CPAP = Kontinuerligt positivt luftvejstryk) via en luftrørskanyle eller ventilationsmaske, indtil de bruskstrukturer er stabiliseret ved vækst.

Kirurgisk indgriben er indiceret til svære eller livstruende former og børn, der ikke kan fravænges fra CPAP-terapi. For at undgå trakeal komprimering er aortaen fastgjort til brystbenet (brystben) i sammenhæng med en aortopexy i tilfælde af kort rækkevidde trakeomalacier, så mediastinum (mellemområdet) har mere plads. Hvis tracheomalacia er lang, splintes luftrøret ved hjælp af en ekspanderbar intraluminal metalstent.

Derudover bør de udløsende faktorer ved erhvervet tracheomalacia fjernes. Kompressionsstrukturer såsom tumorer, vaskulære abnormaliteter eller struma bør fjernes kirurgisk. Hvis tracheomalacia på den anden side kan spores tilbage til en infektionsrelateret ustabilitet, indikeres antibiotikabehandling.

Du kan finde din medicin her

forebyggelse

Den medfødte form af a Tracheomalacia kan i begrænset omfang forhindres ved at behandle de misdannelser, der forårsager dem så vidt muligt. Erhvervet tracheomalacia kan forhindres ved at tage passende omhu med langvarig intubation og konsistent behandling af underliggende sygdomme som tumorer eller struma.

Efterbehandling

Tracheomalacia er en afslapning af rørledningen, der kan retfærdiggøres af forskellige årsager. Opfølgningsplejen, der skal fokusere på den underliggende sygdom, er tilsvarende mangfoldig. Hos spædbørn med medfødt trakeomalaci kan genplacering af barnet ofte midlertidigt lindre symptomerne. Hvis spontan heling sker efter et stykke tid, kræver dette ikke særlig opfølgning i det videre kursus, men kun den regelmæssige præsentation til en børnelæge, der sikrer fuldstændig helbredelse.

Hvis tracheomalacia forekommer som et resultat af ydre påvirkninger som struma, skal kausale sygdomme behandles, og som regel skal der udføres en operation. Her er opfølgningsplejen designet til den underliggende sygdom og kan derfor ikke præsenteres som en enkelt gyldig form. Konsekvenserne og eftereffekterne af operationen skal overholdes, og helingsprocessen ledsages.

Tracheomalacia og helbredelse heraf skal også indgå i opfølgningen af ​​en passende specialist. Hvis tracheomalacia blev forårsaget af en infektiøs trigger, er akut behandling med antibiotika nødvendig. I opfølgende pleje sikrer specialisten friheden for bakterier og heling af tracheomalacia. Derudover skal det bemærkes, at antibiotikabehandling også påvirker tarmfloraen. Dette skal genopbygges i efterplejen.

Du kan gøre det selv

Medfødt tracheomalacia kan forbedres ved at lægge babyen på maven i de første måneder af livet. Dette fører ofte til en forbedring af symptomerne i løbet af måneder til år. Hvis sygdommen er baseret på ekstern komprimering, skal årsagen behandles. Dette kan f.eks. Opnås gennem radiojodterapi eller en strumektomi, hvis symptomerne er baseret på en struma. Derudover gælder de typiske generelle forholdsregler, dvs. hvile og beskyttelse.

Tracheomalacia forårsaget af en infektion skal behandles med medicin, for eksempel ved at tage antibiotika. Den passende ledsagende behandling er hvile. Svær tracheomalacia kan føre til livstruende åndedrætsbesvær. God overvågning af den pågældende er desto vigtigere. Hvis de nævnte åndedrætsproblemer opstår, skal akutlægen kaldes. Patienten skal placeres i en stabil lateral position, så der er tilstrækkelig ventilation af lungerne. Afhængig af intensiteten og lokaliseringen af ​​symptomerne kan der derefter lægges tracheostomirør for at sikre tilførslen af ​​ilt. Røret skal kontrolleres for betændelse og blødning, der forekommer hovedsageligt hos mennesker, hvis immunsystem allerede er betydeligt svækket af sygdommen.

Patienter, der lider af tracheomalacia, skal konstant overvåges i hverdagen, da der kan forekomme komplikationer igen og igen. For at sikre, at hjælpen ankommer hurtigt i tilfælde af en medicinsk nødsituation, skal der holdes tæt kontakt med nødtelefontjenesten.