Sézary syndrom

Det Sézary syndrom er et T-celle lymfom og manifesterer sig blandt andet i hævelse i huden, kløe og flager. De nøjagtige omstændigheder ved dens udvikling er endnu ikke afklaret, hvilket gør behandling og forebyggelse vanskeligere.

Hvad er Sézary syndrom?

Det Sézary (Baccaredda) syndrom hører til gruppen af ​​T-celle lymfomer. Lymfom er en patologisk forstørrelse af lymfeknuderne, hvilket kan betyde både hævelse og en tumor. Syndromet fik sit navn fra den franske hudlæge med samme navn. Ved Sézary syndrom er en kutan T-celle-lymfom, der påvirker visse celler i immunsystemet. De fleste af de berørte er over 50 år gamle. Mænd er mere tilbøjelige til at udvikle Sézary syndrom end kvinder.

årsager

Årsagen til Sézary syndrom ligger i T-cellerne. T-celler er specielle celler i immunsystemet, der er en del af de hvide blodlegemer. I Sézarys syndrom ændres T-cellerne og udløser således forkert en forsvarsreaktion af immunsystemet, hvilket primært resulterer i forskellige inflammatoriske symptomer. Kernen i monocytoid- og lymfocytoidcellerne er stor og ser ud til at være foldet. Derudover er disse celler i Sézary syndrom karakteriseret ved en smal cytoplasmatisk grænse.

Cellen kan have adskillige vakuoler, der er grupperet omkring kernen og vises som en krave. Tegnene ligner derfor det billede, der også vises i en anden form for T-celle-lymfom, nemlig mycosis-fungoider. Specielle test kan påvise disse unormale celler i huden, knoglemarv og blod i Sézary syndrom. Læger bruger normalt en blod- og / eller hudtest til diagnose.

Symptomer, lidelser og tegn

Det mest bemærkelsesværdige symptom på Sézarys syndrom er den omfattende rødme af huden, som læger kalder erythroderma. Erythroderma er en inflammatorisk reaktion fra den menneskelige krop, der manifesterer sig overfladisk i form af rødnet hud overalt i kroppen. Det medfører normalt, at det berørte væv mister salt, protein og væsker, hvilket øger risikoen for infektion.

I tilfælde af Sézarys syndrom taler medicinen også om ondartet retikulemisk erythroderma. Det kan tage form af pyoderma, som er et andet symptom på Sézarys syndrom som en purulent, brændende betændelse. Andre tegn på sygdommen inkluderer kløe, flager eller keratinisering af huden, som medicin kalder hyperkeratose. Hyperkeratose gør det yderste lag af huden, striatum corneum, tykkere, fordi der dannes flere keratinocytter eller corneocytter.

Hårtab overalt i kroppen kan også være et potentielt tegn på Sézary syndrom. Sygdommen kan også forårsage halvcirkelformede rynker. Huden hænger ned på typiske steder såsom albuer eller bagdel, fordi vævet ikke længere holder det tæt. Resultatet er et mønster, der vagt minder om cellulite, men spreder sig mere jævnt over huden. Der er typisk også en hævelse i lymfeknuderne, lejlighedsvis kan der forekomme ændringer i fingernegle og tånegle.

Diagnose & sygdomsforløb

Foruden hudsymptomerne kan øgede lymfocytværdier give en indledende klinisk indikation. Undersøgelse af blodet og cellerne, det indeholder, kan skabe klarhed. PAS-responsen er afgørende i laboratorietesten. "Periodisk syre-Schiff-reaktion" er en farvningsteknik, der gør kulhydrater synlige under mikroskopet. De farvede dele af cellen optræder derefter i det blå-violette farvespektrum og kan således tydeligere adskilles fra hinanden.

Ved den differentielle diagnose skal læger først og fremmest udelukke neurodermatitis, psoriasis og mycosis-fungoider. Det sidstnævnte er en sygdom, der også hører til T-celle-lymfom og derfor har et meget ens klinisk billede. Mycosis-fungoider er mere almindeligt end Sézary-syndrom og danner vævsknuder.

Komplikationer

I Sézary-syndrom lider patienter af forskellige hudtilstande. I de fleste tilfælde er æstetikken markant reduceret, så de fleste patienter skammer sig over symptomerne og ikke føler sig godt tilpas med det. Dette kan også føre til udvikling af depression og mindreværdskomplekser.

Patienterne lider af kløe og rødme i huden. Huden i sig selv kan blive meget flassende eller have udslæt. Ofte dannes der ar som et resultat af permanent ridning. Derudover fører Sézary syndrom i mange tilfælde til hårtab, der forekommer overalt i kroppen. Især unge mennesker kan blive ofre for mobning eller drilleri og lider også af psykologiske lidelser.

Sézary syndrom kan også misfarve eller ændre negle generelt. I de fleste tilfælde kan symptomerne behandles godt. Indtagelse af A-vitamin har også en meget positiv effekt på sygdommen og kan begrænse symptomerne. Der er ingen særlige komplikationer. Desuden forbliver patientens levealder uændret på grund af Sézary syndrom.

Hvornår skal du gå til lægen?

Med Sézary-syndrom er den berørte under alle omstændigheder afhængig af medicinsk behandling fra en læge. Selvhelende kan ikke forekomme, så behandling af en læge skal bestemt udføres. Jo tidligere lægen konsulteres, jo bedre er det videre sygdomsforløb. En læge bør derfor konsulteres, så snart de første klager og symptomer på Sézarys syndrom vises. Lægen bør konsulteres, hvis den pågældende person lider af rødme i huden, der opstår uden særlig grund og ikke forsvinder på egen hånd.

Det spreder sig over hele kroppen og fører til en betydelig reduktion i æstetik. Desuden kan svær kløe eller dannelse af skæl indikere Sézary syndrom og bør også undersøges af en læge. De fleste mennesker, der er berørt af denne sygdom, lider også af hårtab. Normalt kan Sézary-syndrom diagnosticeres af en hudlæge eller en allmennlæge. Yderligere behandling afhænger af de nøjagtige klager. Som regel reducerer denne sygdom ikke den forventede levetid.

Terapi og behandling

Helingshastigheden i Sézary syndrom er omkring 50 procent. En ofte anvendt behandlingsmetode er fotokemoterapi, der også kaldes psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA kombinerer bestråling med UV-A lys med brug af psoralen. Psoralen er en gruppe naturlige stoffer. De findes i æteriske olier og er af vegetabilsk oprindelse. Hos PUVA har psoralerne opgaven at følsomme huden for lys.

Til dette formål tager patienter psoralen oralt eller får den påført på det hudområde, som behandlingen skal til. Cremer eller vandopløsninger, der indeholder psoralen, kan også bruges. Afhængigt af hvilken form for PUVA der bruges, kan intervallet mellem indgivelse af psoralen og stråling variere. Formålet med PUVA er at indeholde spredning af unormale celler og muligvis endda at undertrykke dem fuldstændigt. Behandling med retinoider forfølger det samme mål.

Dette er stoffer, der ligner vitamin A. Medicin bruger retinoider som et middel til kemoterapi og anvender dem hovedsageligt, når Sézary-syndrom allerede er på et avanceret stadium. Interferoner kan også bruges til at behandle sygdommen. På den ene side formodes de at hæmme væksten af ​​unormale T-celler og på den anden side aktivere dræberceller, der forekommer naturligt i den menneskelige krop.

forebyggelse

Forebyggelse af Sézarys syndrom inkluderer hovedsageligt generelle anbefalinger: sund ernæring, undgåelse af potentielt kræftfremkaldende stoffer og en sund livsstil. De nøjagtige tilstande, hvor sygdommen udviklede sig, er endnu ikke blevet endeligt afklaret dette gør målrettet forebyggelse vanskeligere. Nyere fund tyder imidlertid på, at jern i kosten også kan være relevant for Sézary syndrom.

Genetiske årsager er også op til debatten: Det lader til, at Sézary-syndrom-patienter mangler visse gensekvenser. Derudover kunne forskningen finde tegn på mangel på tumorundertrykkere, der normalt får cellevækst til at stoppe.

Efterbehandling

Det livstruende Sézary-syndrom kræver omfattende behandling med efterfølgende opfølgningspleje. Det sidstnævnte sigter mod at undgå kræftformede patogener, hvis det er muligt. Derfor er det ekstremt vigtigt for patienter at følge deres læges anbefalinger. Efter medicinsk behandling er det nyttigt at leve bevidst og spise en afbalanceret diæt.

Selvom der stadig ikke er nogen afgørende viden om årsagerne til syndromet, er en sundhedsbevidst diæt nyttig som en forebyggende foranstaltning og efterbehandling. De berørte kan også drage fordel af genetisk rådgivning. Gendannelsesprocessen kan understøttes af generelle efterbehandlingstiltag.

Dette inkluderer fornuftig hudpleje, der lindrer rødmen og kløe forårsaget af sygdommen. Ændringer i neglene kan også undgås eller i det mindste reduceres ved hjælp af en afbalanceret diæt. Hvis der er vægttab, feber eller andre komplikationer efter medicinsk behandling, kræves en øjeblikkelig medicinsk undersøgelse.

Folk skal passe på sådanne symptomer for at forbedre deres chancer for bedring. Patienter kan ikke kun henvende sig til deres læge for detaljeret rådgivning. På Max Delbrück Center i Berlin kan de berørte også få omfattende information og anbefalinger til behandling og efterbehandling.

Du kan gøre det selv

Sézary syndrom behandles primært med medicin. Patienten får ordineret MTX, prednison og lignende midler, som lindrer symptomerne og forbedrer hudfarve. Forskellige generelle foranstaltninger understøtter gendannelsesprocessen. God hudplejebehandling vil lindre kløe og rødme. Negleændringer kan reduceres med en sund kost. Symptomerne på lymfen skal under alle omstændigheder behandles af en læge, da der kan forekomme forskellige komplikationer såsom vægttab eller feber.

Sézary syndrom er en livstruende tilstand, der har dårlige samlede udsigter til bedring. Mere vigtigt er omfattende råd fra en specialist, der viser måder og midler til at forbedre livskvaliteten og forbedre prognosen. Forhold som kemoterapi eller kirurgi bør drøftes med lægen, da jo tidligere behandling påbegyndes, jo større er chancerne for bedring.

Den vigtigste foranstaltning til selvhjælp er at bestemme de medicinske muligheder og drage fuld fordel af dem med støtte fra en speciallæge. Max Delbrück Center for Molecular Medicine i Berlin-Buch er et af de vigtigste institutter for Sézary syndrom-forskning. Syge mennesker henvender sig til centrum for bedst mulig rådgivning og behandling.