Rosai-Dorfman syndrom

Det Rosai-Dorfman syndrom, også nyttig som Sinus histiocytose er en form for spredning af aktiverede vævsmakrofager (histiocytter) i bihulerne i lymfeknuder i halsområdet, som forekommer meget sjældent i Europa. De aktiverede histiocytter omslutter andre immunceller uden at fagocytisere dem. Årsagerne til den mest selvbegrænsende sygdom, der hovedsageligt rammer unge mellem 15 og 20 år, er ikke afklaret tilstrækkeligt.

Hvad er Rosai-Dorfman syndrom?

Det Rosai-Dorfman syndrom (RDS) eller Rosai Dorfman sygdom er kendetegnet ved en oprindeligt ukontrolleret stigning i aktiverede histiocytter i lymfeknuderhulen, primært i hoved- og halsområdet. I sinus i de berørte lymfeknuder bliver raske erythrocytter og lymfocytter i stigende grad fanget af histiocytterne uden at være fagocytoserede.

De indhyllede immunceller og erythrocytter forbliver intakte og funktionelle. Processen er også kendt som emperipolesis. Parallelt med emperipolesis er der en samtidig stærk stigning i antistofproducerende plasmaceller og neutrofiler, som er en del af det medfødte immunsystem, i sinus.

De immunofysiologiske processer i sinus i de berørte lymfeknuder fører til deres massive hævelse. Sygdommens navn som Rosai-Dorfman-syndrom går tilbage til de to amerikanske patologer Juan Rosai og Ronald F. Dorfman, der først beskrev sygdommen i slutningen af ​​1960'erne og differentierede den fra andre sygdomme.

årsager

Årsagerne til Rosai-Dorfman syndrom er stadig stort set uklare. Det er heller ikke klart, hvorfor der statistisk set ikke er nogen signifikante forskelle mellem den mandlige og kvindelige befolkning i frekvensfordelingen, og hvorfor mennesker med sort hud er langt mere tilbøjelige til at lide af Rosai-Dorfman syndrom.

En familiær akkumulering, der ville give indikationer på en tilsvarende genetisk disposition, er endnu ikke observeret. Nogle forskere har mistanke om forbindelser med immunologisk relevante virusinfektioner såsom EBV eller HIV, uden at sådanne forbindelser er blevet beviset indtil videre.

Lige så lidt har man hittet fundet, at sygdommen overvejende forekommer i nakke- og hovedområdet, men at den også påvirker huden, hjernehinderne, de øvre luftvej, parotis, og knoglemarv og kvindelige brystkirtler i omkring 40 til 50 procent af tilfældene. kan. Inddragelse af knogler, brusk og blødt væv uden for lymfeknuderne (ekstranodalt) kan føre til erosioner i det berørte væv.

Symptomer, lidelser og tegn

Rosai-Dorfman-syndromet annoncerer sig oprindeligt med uspecifikke symptomer, såsom klart udtalt hævelse i lymfeknuderne (lymfadenitis) og lignende symptomer. Derudover kan sygdommen ledsages af feber, og patienter kan opleve vægttab.

Hvis de øvre luftveje påvirkes, kan dyspnø og åndedrætslyde (stridor) indstille sig. Der er også rapporteret om tilfælde, hvor øjenkontakten (bane) og øjenlågene blev påvirket, hvilket forårsagede hængende øjenlåg (ptose) og i enkelte tilfælde synsforstyrrelser.

Diagnose & sygdomsforløb

Meningsfuld og pålidelig diagnose af tilstedeværelsen af ​​Rosai-Dorfman syndrom er hovedsageligt baseret på forskellige laboratorieværdier. Nedbrydningshastigheden forøges, og der er en patologisk forøget koncentration af visse monoklonale antistoffer fra gammaserumproteinerne.

Den vigtigste ledetråd ligger imidlertid i emperipolesis, beviset på, at histiocytter i de berørte lymfeknuder omslutter andre immunceller uden at fagocytisere dem. Sygdomsforløbet er normalt godartet og selvbegrænsende. Dette betyder, at til trods for nogle vævsskader og tilbagefald, kan spontan regression og heling forekomme. Ikke desto mindre er dødsfrekvensen, der er angivet til omkring syv procent, relativt høj.

Komplikationer

Symptomerne på Rosai-Dorfman syndrom er desværre ikke særlig karakteristiske, så sygdommen diagnosticeres sent i mange tilfælde. Af denne grund er tidlig behandling normalt ikke mulig. De ramte lider primært af høj feber og kraftigt hævede lymfeknuder. Der er en generel følelse af svaghed og alvorlig træthed og træthed.

Vægttab kan også forekomme, hvilket ikke kan tilskrives særlige omstændigheder. Patientens livskvalitet reduceres betydeligt på grund af Rosai-Dorfman syndrom. Luftvejene er også svækket, hvilket kan føre til alvorlige åndedrætsbesvær. I det videre forløb forekommer også synsforstyrrelser, og i værste tilfælde kan de berørte blive helt blinde.

Desværre er en direkte og kausal behandling af Rosai-Dorfman syndrom ikke mulig. Der er ingen særlige komplikationer i behandlingen af ​​symptomerne. Det er dog ikke muligt at begrænse alle symptomer i alle tilfælde. Normalt bruges der dog lægemidler og forskellige behandlingsformer. Det kan ikke forudsiges, om patientens forventede levealder vil være begrænset.

Hvornår skal du gå til lægen?

Rosai-Dorfman syndrom påvirker kun unge mellem 15 og 20 år. Det fører til sinushistiocytose såvel som massiv hævelse af de lymfeknuder, der er påvirket. Der skal søges læge efter Rosai-Dorfman-syndrom, når en ung pludselig har massivt hævede lymfeknuder, uforklarligt vægttab, feber eller vejrtrækningslyde. Derudover kan Rosai-Dorfman syndrom føre til vævsvækst i nakke- og hovedområdet.

I tilfælde af Rosai-Dorfman-syndrom kan der imidlertid også findes følgevirkninger på huden, den øvre luftvej, hjernehinderne, knoglemarven eller parotis-kirtler. Den kvindelige brystkirtel kan også blive påvirket. Vævsskade kan resultere, hvis knogler og brusk samt blødt væv uden for lymfeknuderne påvirkes.

Det anbefales at besøge lægen, hvis de ovenfor nævnte symptomer er opfyldt, fordi omkring syv procent af de berørte dør af Rosai-Dorfman syndrom. I andre tilfælde kan symptomerne forsvinde spontant. På den anden side kan der med Rosai-Dorfman syndrom forekomme gentagelser og øget risiko for blindhed eller permanent vævsskade.

Behandling og terapi

Fordi årsagerne til Rosai-Dorfman syndrom ikke er kendt, er det næppe muligt specifikt at bekæmpe årsagen. Behandling er ikke påkrævet i mange tilfælde, hvor spontan heling forekommer på grund af det selvbegrænsende forløb af sygdommen. I de resterende tilfælde kan brugen af ​​cytostatika overvejes.

De fleste af dem er kortikosteroider, der administreres for at stoppe sygdommen i at udvikle sig. Denne type terapi er især indikeret i de ca. 40 procent af de tilfælde, hvor ekstranodal infestation forekommer, dvs. infestation af væv uden for lymfeknuderne.

Hvis det indgivne kortison ikke fører til den håbede helbredsucces og alvorligt opsvulmede lymfeknuder forårsager problemer, for eksempel fordi de vanskeliggør vejrtrækning eller har andre alvorlige effekter på grund af pladsbesættelse, kan omhyggeligt sammensat kemoterapi eller strålebehandling indikeres i individuelle tilfælde.

Hvis der er diagnosticeret en isoleret infektion i knogler, brusk eller andet væv, kan en forestående progression af sygdommen stoppes ved en operativ intervention. Det syge væv fjernes kirurgisk eller med minimalt invasive metoder. Som regel fjernes derefter de berørte lymfeknuder også for at undgå gentagelser. Derudover er generelle, immunforstærkende og metabolismebyggende foranstaltninger indikeret.

Du kan finde din medicin her

forebyggelse

Rosai-Dorfman-syndrom er ikke kun sjældent i Europa, det manifesterer sig også oprindeligt gennem temmelig uspecifikke symptomer som lymfadenopatier og feber samt unormale laboratorieværdier, der indikerer betændelse. Det er derfor sandsynligt, at symptomerne ikke er priori forbundet med tilstedeværelsen af ​​Rosai-Dorfman syndrom.

Da der heller ikke er nogen klarhed omkring sygdommens årsag, og man kun kan spekulere, er der ingen direkte forebyggende foranstaltninger, der kan anbefales for at forhindre Rosai-Dorfman syndrom. Hvis det er rigtigt, at virusinfektioner er ansvarlige for sygdommens indtræden, kan alle immunforstærkende foranstaltninger og adfærd betragtes som forebyggende.

Efterbehandling

I tilfælde af Rosai-Dorfman syndrom er det vigtigt, at de berørte går til opfølgningsundersøgelser, da ellers kan blindhed eller død forekomme. De berørte kan gøre meget for at sikre, at deres livskvalitet ikke lider af sygdommen i eftertid. Vægttabet forårsaget af sygdommen skal fjernes gennem en afbalanceret diæt.

Livsstil bør ændres markant. Især da de for det meste er unge mennesker.At afstå fra alkohol og niktation er meget vigtigt i sygdommen. De berørte bør også danne sport for at styrke deres immunsystem. Det sociale miljø skal være særdeles godt ivaretaget. Aktiviteter, som syge nød at gøre før sygdommen, skulle udføres med social kontakt. Dette forbedrer livskvaliteten meget.

Hvis de berørte ikke kan håndtere sygdommen, tilrådes det at gennemgå permanent psykologisk rådgivning. En psykolog kan hjælpe folk med at få deres liv tilbage på det rigtige spor. Deltagelse i en selvhjælpsgruppe anbefales også. Der kan de berørte udveksle ideer med dem, der også er syge og sammenligne deres livsstil. Dette kan også hjælpe med at leve med sygdommen.

Du kan gøre det selv

Da der ikke kendes nogen udløsende årsager til denne sygdom, kan kun de individuelle symptomer behandles af en læge. Det kan være en trøst for de fleste unge patienter, at sygdommen ofte heles spontant. Indtil da bør de imidlertid søge regelmæssig medicinsk behandling, da Rosai-Dorfman syndrom også kan have alvorlige konsekvenser for dem og muligvis føre til blindhed eller endda død.

Uanset de medicinske forholdsregler kan patienterne selv bidrage meget til deres bedring eller i det mindste til at opretholde deres livskvalitet. På den ene side skal patienter passe på at kompensere for ethvert vægttab, der måtte have fundet sted. Da patienterne normalt er under tyve år, er de endnu ikke fuldt udvoksne og har et højere kalorikrav end voksne. Dette skal dækkes med så sunde, friske fødevarer som muligt, der indeholder tilstrækkelige kulhydrater, sunde fedtstoffer og mange vitaminer. Helkornsbrød, kartofler, grøntsager, frugt, nødder og frø samt omega-3-holdige olier, såsom linolie, bør derfor være på menuen.

I kampen mod Rosai-Dorfman-syndrom er alt, hvad der styrker immunforsvaret ud over en bevidst diæt, nyttigt. Alkohol og nikotin er tabu, og patienten bør afstå fra en overdreven livsstil, som ellers er almindeligt for unge mennesker. I stedet anbefales det at få nok søvn og masser af motion i den friske luft.