Nethindedysplasi

Under den såkaldte nethindedysplasi skal forstås som en patologisk misdannelse af den menneskelige nethinde. I de fleste tilfælde er det en genetisk tilstand. Nethindedysplasi manifesterer sig ofte i udseendet af grå linjer eller punkter i fokus, i forvrængninger af overflader eller i form af en nethindeløsning.

Hvad er nethindedysplasi?

Den menneskelige nethinde absorberer de nødvendige næringsstoffer gennem choroid. Hvis nethinden er beskadiget, eller hvis den løsnes på grund af nethindedysplasi, afbrydes næringsforsyningen eller fungerer ikke længere tilstrækkeligt.
© Edward - stock.adobe.com

Den arvelige nethindedysplasi er baseret på en mangelfuld udvikling af nethinden i det embryonale stadie. Der sondres mellem tre typer, idet den mindste ændring forekommer i form af nethindefold. I teknisk sprog kaldes det multifokal RD udpeget.

Den såkaldte geografiske RD beskriver forekomsten af ​​uregelmæssige områder i fokus, der opstår på grund af den forkert udviklede nethinde. Den mest alvorlige form af nethindedysplasi vises i total RD. Nethinden bliver helt løsrevet. I den progressive form af sygdommen forsvinder fotoreceptorcellerne i nethinden ubønnhørligt.

Normalt påvirkes stængerne oprindeligt af denne atrofi. Af denne grund bemærkede den påvirkede først en slags natblindhed. Den progressive netthindedysplasi fører til blindhed i de fleste tilfælde og er en såkaldt arvelig sygdom, der arves som en autosomal recessiv egenskab.

årsager

Nethindedysplasi har mange forskellige årsager. Det forekommer ofte med arvelige genetiske defekter. Imidlertid kan medicin, ioniserende stråling, virusinfektioner, traumer eller mangel på vitamin A også være ansvarlig for unormal differentiering af nethinden. Mange forskellige nethindedegenerationer fører til blindhed. Der skelnes en grundlæggende sondring mellem tidlige og sene former, hvor sidstnævnte er baseret på genetiske defekter, der er arvet i recessive gener.

Symptomer, lidelser og tegn

Den menneskelige nethinde absorberer de nødvendige næringsstoffer gennem choroid. Hvis nethinden er beskadiget, eller hvis den løsnes på grund af nethindedysplasi, afbrydes næringsforsyningen eller fungerer ikke længere tilstrækkeligt. Dette skaber de typiske symptomer. Den pågældende opfatter lynskruer og sorte, rykende punkter i synsfeltet mere og mere hyppigt. Hvis nethinden sprækker på grund af nethindedysplasi, beskadiges små blodkar.

Dette får det typiske udseende til lysglimt og flimrende punkter. Disse kan vises over et stort område og er normalt i hurtig bevægelse. Forekomsten af ​​disse symptomer er imidlertid ofte ufarlig og relaterer sig til den forskellig diagnose til let glasagtig opacitet. De berørte har normalt vanskeligheder med stærk lysstyrke eller med læsning.

Da dette fænomen også kan ledsages af nethindedysplasi, som forårsager alvorlig nethindeskade, skal en specialist altid konsulteres øjeblikkeligt. Her kan det let bestemmes, om årsagerne er ufarlige, eller om der er retinal dysplasi, hvor nethinden allerede er blevet revet af. Hvis dette finder sted i det øverste øjeområde, vises en langstrakt skygge normalt i synsfeltet, der strækker sig fra bund til top.

Hvis den nedre del påvirkes, bemærker den pågældende normalt mørke områder foran øjnene, der falder som et gardin fra top til bund. Dette kan også føre til forskydninger. Grundlæggende ledsages nethindedysplasi af sløret syn. Sygdommen kræver specialbehandling, ellers er der risiko for blindhed. Et oftalmoskop bringer hurtigt klarhed.

Diagnose & sygdomsforløb

Nethinden er placeret på bagsiden af ​​det menneskelige øje. Af denne grund har øjenlægen ingen måde at genkende dysplasi uden passende medicinske hjælpemidler. Normalt bruges den såkaldte oftalmoskopi, oftalmoskopet. Øjendråber, der forstørrer elever, bruges til dette. Efter en kort ventetid inspicerer lægen øjnene ved hjælp af et forstørrelsesglas.

Fundus er belyst, og ændringer i nethinden, der forekommer i nethindedysplasi, er lette at se. Hvis en nethindeløsning allerede har fundet sted, kan man nu se gråbillede folder samt huller og tårer. Hvis der er blødning i den glasagtige humor, bliver det svært at undersøge nethinden. I dette tilfælde bruges sonografi normalt, hvilket derefter giver et klarere billede af ændringerne.

Komplikationer

Nethindedysplasi er arvelig og er forbundet med andre organmisdannelser, der kan føre til komplikationer. For det første kan nethindeformationen føre til netthindeavvikling. Hvis nethinden allerede er revet, ser den berørte person en langstrakt skygge, der løber fra bund til top i synsfeltet. Uden behandling fører retinal dysplasi til blindhed.

Det er derfor ofte nødvendigt med en operation for at forankre den løsrevne nethinde og på samme tid for at korrigere ændringerne i den glasagtige humor. Netthindedysplasi i forbindelse med den arvelige sygdom er imidlertid kun et symptom inden for et helt kompleks af symptomer på organiske misdannelser. Derudover er der hjerne- og lungefejldannelser, misdannelser i mave-tarmområdet, hjertefejl og forskellige deformiteter i knogler og skelet.

Hjernefejldannelser er normalt forbundet med en mental begrænsning. I alvorlige tilfælde kan det også føre til død. Komplikationerne på grund af lungefejldannelser afhænger også af typen af ​​dysplasi. I værste fald forekommer en spontanabort, fordi lungerne overhovedet ikke udvikler sig.

Ellers udvikles alvorlige kroniske lidelser i lungefunktionen med risiko for betændelse og ødemer. Derudover afhænger prognosen for sygdommen også af typen af ​​hjertedefekt. Generelt kræver en patient med arvelig nethindedysplasi konstant medicinsk kontrol for at undgå komplikationer.

Hvornår skal du gå til lægen?

Med denne sygdom skal en læge under alle omstændigheder konsulteres, da der ikke er nogen selvhelbredelse. I værste tilfælde kan den berørte person blive helt blind fra sygdommen, hvis den ikke behandles i tide. En læge skal konsulteres, hvis nethinden i øjnene er beskadiget. Nethinden kan løsnes, hvilket kan føre til synsproblemer. Patienterne lider af sløret syn eller dobbelt syn og generelt af ametropi. Hvis disse symptomer pludselig vises og uden særlig grund, skal en læge under alle omstændigheder konsulteres. Visuelle problemer i skarpt lys kan også indikere denne tilstand og skal undersøges af en læge.

Først og fremmest kan en øjenlæge ses med nethindedysplasi. I nogle tilfælde kan yderligere behandling kræve kirurgi. Hvorvidt sygdommen kan behandles fuldt ud kan generelt ikke forudsiges, da det videre forløb afhænger meget af sygdommens fase og omfang.

Behandling og terapi

Behandling af nethindedysplasi er ofte medicin. Hvis det diagnosticeres, skal en operation udføres så hurtigt som muligt. Hvis nethinden allerede er løsnet, er lægemiddelterapi ikke længere mulig. Hvis nethinden kun rives, kan laserbehandling være en succes.

Laserstrålene forårsager inflammatoriske reaktioner, som et resultat af, at netvævet arr er. Dette lukker skaden på nethinden og forhindrer, at den løsnes. Hvis løsningen allerede har fundet sted, er laseroperationen imidlertid ikke længere vellykket. I dette tilfælde er oftalmisk kirurgi vigtig.

Der er forskellige tilgange, der afhænger af typen af ​​nethindeløsning på grund af dysplasi og i hvilken udstrækning den allerede er gået. Målene med operationen er at fikse den aftagne nethinde og at korrigere de glasagtige ændringer.

Du kan finde din medicin her

➔ Medicin mod synsforstyrrelser og øjenklager

forebyggelse

Grundlæggende kan nethindedysplasi kun forhindres i begrænset omfang. For at forhindre sygdommens alvorlige følger, såsom løsrivning af nethinden, er det bydende nødvendigt at se en specialist ved det mindste symptom. Dette har mulighed for at undersøge og behandle øjet påvirket af nethindedysplasi på et tidligt tidspunkt.

Dette gælder især for patienter, der allerede lider af svær nærsynethed eller har grå stær. I de fleste tilfælde kan arvelig nethindedysplasi ikke forhindres.

Efterbehandling

Nethindedysplasi er en medfødt sygdom, der er forbundet med misdannelser af nethinden og indre organer. Opfølgningspleje er nødvendig og skal igangsættes så tidligt som muligt. De vigtigste mål er et stort set normalt liv for dem, der er berørt, og symptomlindring eller eliminering.

Før behandlingen skal specialisten stille en differentieret diagnose, da symptomerne også kan være baseret på andre årsagssygdomme. Terapi og efterpleje afhænger af de berørte organer. I mange tilfælde er kirurgi nødvendig for at rette det.

Det er her de velkendte postoperative foranstaltninger kommer i spil, hvor helingen kontrolleres. Selv efter en vellykket procedure fortsætter opfølgningsplejen. Det afbrydes, hvis den pågældende persons tilstand har forblevet stabil, selv efter regelmæssig kontrol.

I tilfælde af inoperabel skade er fokus på at lindre symptomer. Til dette får patienten medicin. Opfølgningspleje her er langvarig og afhænger af sygdommens sværhedsgrad. Det ledsager dem, der er berørt gennem hele deres liv, da nethindedysplasi forårsager alvorlige misdannelser.

Patienten lærer også, hvordan man dagligt kan håndtere sygdommen. Ud over smertelindrende medicin anbefales samtidig psykoterapi, hvis symptomerne har en negativ effekt på den syges psykiske helbred.

Du kan gøre det selv

Nethindedysplasi mindsker synskvaliteten, hvorfor de, der er berørt, straks skal se deres øjenlæge, hvis der opstår symptomer. Terapien afklares i en detaljeret diskussion mellem læge og patient. Afhængig af graden af ​​øjesygdomme kan lægen anbefale lægemiddelbehandling eller kirurgi. De berørte skal tage medicinen nøjagtigt som foreskrevet af en læge.

Hvis nethinden allerede er skrælmet af, er kirurgi uundgåelig. I dette tilfælde må patienterne ikke klare sig med lange forsinkelser, men snarere de skal presse på for hurtig behandling. Du kan også få mere information om en mulig laserbehandling. Især mennesker, der er meget nærsynte eller har grå stær, skal have regelmæssige undersøgelser.

Hvis forældrene eller andre pårørende lider af den mest genetiske øjesygdom, skal lægen vide det. Jo tidligere sygdommen kan diagnosticeres og behandles. En god selvvurdering er lige så vigtig som at være ærlig med lægen. Det er naturligt at være bange for operationen, men det bør ikke forhindre, at de berørte kan aftale en aftale. For mange farer lurer i hverdagen, hvilket kan føre til ulykker eller uheld i tilfælde af synsproblemer.